Кушингийн өвчин ба Кушингсийн хам шинжийн гол ялгаа нь Кушингийн өвчин нь тархины гипофиз булчирхайн хавдрын улмаас биед үүссэн кортизолын илүүдэлтэй байдаг бол Кушингийн синдром нь гаднаас орж ирдэг кортизолын илүүдэлтэй холбоотой байдагт оршино. Бие махбодид эмээр дамжих эсвэл гипофиз, бөөрний дээд булчирхайн хавдрын үр дүнд үүссэн.
ACTH (адренокортикотроп даавар) нь тархины ёроолд байрлах өнчин тархины булчирхайгаас ялгардаг даавар юм. Энэ нь кортизол гэгддэг өөр дааврын үйлдвэрлэлийг хянадаг. Кортизолыг бөөрний дээд талд байрлах бөөрний дээд булчирхайгаар үүсгэдэг. Кортизол нь хүмүүст стресстэй тэмцэх, халдвартай тэмцэх, цусан дахь глюкозыг хадгалах, бодисын солилцоог зохицуулахад чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Кушингийн өвчин болон Кушингийн хам шинж нь бие махбод дахь кортизолын даавар хэт их байгаагаас үүдэлтэй хоёр төрлийн өвчин юм.
Кушингсийн өвчин гэж юу вэ?
Кушингийн өвчин нь ACTH даавар их хэмжээгээр ялгаруулдаг гипофиз булчирхайн хавдрын улмаас үүсдэг өвчин юм. Энэ нь жилд нэг саяд 10-15 тохиолддог ховор өвчин юм. Энэ нь 20-50 насны насанд хүрэгчдэд илүү их тохиолддог. Ердийн үед тохиолдлын 70 гаруй хувийг эмэгтэйчүүд эзэлдэг. Кушингийн өвчтэй өвчтөнүүд гипофиз булчирхайд жижиг хавдартай байдаг (заримдаа том хавдар эсвэл макроаденома). Кушингийн өвчин нь ACTH даавар ялгаруулдаг гипофиз булчирхайн хавдраас үүдэлтэй бие дэх кортизолын хэт их хэмжээг тодорхойлоход хэрэглэгддэг.
Зураг 01: Кушингийн өвчин
Нүүр нь дүүрч, дугуйрсан, хүзүүний ар тал дээр өөх тос нэмэгдэх, арьс амархан хөхөрсөн, улаавтар сунгах тэмдэг, хэт их жин нэмэгдэх, хацар улайх, нүүр, хүзүүнд үс ихсэх зэрэг шинж тэмдэг илэрч болно. цээж, ерөнхий сулрал, сарын тэмдгийн эмгэг, цусны даралт ихсэх, чихрийн шижин, сэтгэл санааны байдал, зан үйлийн эмгэг гэх мэт. Гипофиз дахь том хавдар эсвэл макроаденома нь хараа муудах, гипопитуитаризм, цусан дахь пролактины түвшин нэмэгдэх гэх мэт. Энэ эмнэлгийн оношлогоо. Энэ нөхцөл байдал нь биеийн үзлэг, дааврын шинжилгээ, MRI эсвэл доод сүвний синусын дээж авах явдал юм. Эмчилгээний сонголтуудад гипофизийн аденомаг мэс заслын аргаар арилгах, бөөрний дээд булчирхайн кортизолын үйлдвэрлэлийг бууруулах эм, цацраг туяа эсвэл хоёр талын адреналэктоми орно.
Кушингсийн хам шинж гэж юу вэ?
Кушингийн хам шинж нь гипофиз, бөөрний дээд булчирхайн хавдрын үр дүнд бие махбодид үүссэн кортизолын илүүдэл эсвэл эмээр дамжин биеэс гаднаас орж ирдэг илүүдэл кортизолын улмаас үүсдэг. Кушингийн хам шинжийн хамгийн түгээмэл шалтгаан нь глюкокортикоид зэрэг кортизолын тунг удаан хугацаагаар хэрэглэх явдал юм. Эдгээр эмийг астма, ревматоид артрит, чонон яр зэрэг өвчнийг эмчлэхэд ашигладаг. Гипофизийн хавдар, эктопик ACTH үүсгэдэг хавдар, бөөрний дээд булчирхайн хавдар зэрэг хэд хэдэн хавдар нь Кушингийн хам шинжийг үүсгэж болно.
Зураг 02: Кушингийн хам шинж
Жин нэмэгдэх, туранхай гар, хөл, дугуй царай, хүзүүний ёроолд өөх тос ихсэх, мөрний завсар өөхөн товойх, амархан хөхөрсөн, өргөн ягаан сунгах тэмдэг, булчин сулрах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрч болно. Энэ эмгэгийн оношийг 24 цагийн турш шээсний кортизолын чөлөөт сорил, шөнийн шүлсний кортизолын шинжилгээ, бага тунгаар дексаметазон дарах шинжилгээ (LDDST), дексаметазон-CRH шинжилгээ, цусны шинжилгээ, MRI сканнер, CT скан, петрозасын синусын шинжилгээгээр хийж болно. дээж авах. Эмчилгээний сонголтууд нь хавдарыг мэс заслын аргаар арилгах, цацраг туяа, бөөрний дээд булчирхайг арилгах, кортизолын хэт их үйлдвэрлэлийг бууруулах эмүүдэд кетоконазол, митотан, метирапон, мифепристон орно.
Кушингсийн өвчин ба Кушингсийн хам шинжийн хооронд ямар төстэй зүйл байдаг вэ?
- Кушингийн өвчин болон Кушингийн хам шинж нь бие махбод дахь кортизолын даавар хэт их байгаагаас үүдэлтэй хоёр төрлийн өвчин юм.
- Энэ хоёр эмгэгийг 1912 онд анх тайлбарласан мэдрэлийн мэс засалч Харви Кушингийн нэрээр нэрлэсэн.
- Эдгээр нөхцөл нь ACTH дааврын хэт их үйлдвэрлэлтэй байж болно.
- Хоёр нөхцөл байдал нь үе үе болон удамшлын генийн мутациас үүдэлтэй байж болно.
- Тэд ижил төстэй шинж тэмдэг илэрдэг бөгөөд ижил төстэй эмчилгээний сонголтоор эмчилж болно.
- Хоёр нөхцөлд эмэгтэйчүүд эрэгтэйчүүдээс илүү өртдөг.
Кушингсийн өвчин ба Кушингсийн хам шинжийн ялгаа нь юу вэ?
Кушингийн өвчин нь тархины гипофиз булчирхайн хорт хавдрын улмаас биед илүүдэл кортизол үүссэний улмаас үүсдэг бол Кушингийн хам шинж нь эмээр дамждаг эсвэл бие махбодид үүссэн илүүдэл кортизолын улмаас үүсдэг. гипофиз эсвэл бөөрний дээд булчирхайн хавдар. Энэ нь Кушингийн өвчин ба Кушингийн хам шинжийн гол ялгаа юм. Цаашилбал, Кушингийн өвчин нь Menin 1, NR3C1, AIP, TP53, NR0B1 зэрэг генийн мутациас үүдэлтэй. Нөгөө талаар Кушингийн хам шинж нь CTNNB1, APC, PRKACA зэрэг генийн мутациас үүдэлтэй.
Доорх инфографик нь Кушингсийн өвчин ба Кушингсийн хам шинжийн ялгааг хүснэгт хэлбэрээр үзүүлж, зэрэгцүүлэн харьцуулж байна.
Хураангуй – Кушингсийн өвчин ба Кушингсийн хам шинж
Кушингийн өвчин ба Кушингийн хам шинж нь бие махбод дахь кортизолын дааврын хэт их хэмжээнээс үүдэлтэй хоёр төрлийн өвчин юм. Кушингийн өвчин нь тархины гипофиз булчирхайн хорт хавдрын улмаас биед үүссэн кортизолын илүүдэлтэй холбоотой байдаг бол Кушингийн синдром нь биеийн гаднаас эмээр дамждаг эсвэл гипофиз, адренал булчирхайн үйл ажиллагааны үр дүнд бие махбодид үүссэн кортизолын илүүдэлтэй холбоотой байдаг. булчирхайн хавдар. Энэ бол Кушингсийн өвчин болон Кушингсийн хам шинжийн гол ялгаа юм.
