Гол ялгаа – Аддисоны өвчин ба Кушингийн синдром
Аддисоны өвчин болон Кушингийн синдром хоёулаа дотоод шүүрлийн эмгэг юм. Аддисоны өвчин ба Кушингийн хам шинжийн гол ялгаа нь Аддисоны өвчинд кортизол ба альдостероны дааврын дутагдал байдаг бол Кушингийн синдромд кортизол илүүдэл байдаг. Аддисоны өвчин ба Кушингийн хам шинжийг зөв оношлох, эмчлэхийн тулд хоёрын ялгааг мэдэх нь чухал.
Кушингийн хам шинж гэж юу вэ?
Глюкокортикоид рецепторыг хэт их цочроосны улмаас эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн цогцыг Кушингийн хам шинж гэж нэрлэдэг.
Шалтгаан
- Глюкокортикоидуудыг удаан хугацаагаар хэрэглэх зэрэг ятроген шалтгаанууд
- Гипофизийн аденома - эмнэлзүйн шинж тэмдэг нь гипофизийн аденоматай холбоотой бол Кушингийн өвчин гэж нэрлэгддэг
- Гуурсан хоолойн хорт хавдар, бөөрний дээд булчирхайн хавдар, уушигны жижиг эсийн хорт хавдар зэрэг хорт хавдар
- Бөөрний булчирхайн аденома
- ACTH-аас хамааралгүй макронодуляр гиперплази
- Архи хэтрүүлсэн
- Сэтгэл гутралын эмгэг
- Анхдагч таргалалт
Клиникийн онцлог
- Үс нимгэрэх
- Хирсутизм
- Батга
- Plethora
- Сэтгэлзүй
- Катаракт
- Сарны царай
- Ходоодны шархлаа
- Шахалтын хугарлын улмаас өндрөө алдах, нуруу өвдөх
- Гипергликеми
- Сарын тэмдгийн эмгэг
- Ясны сийрэгжилт
- Дархлаа дарангуйлах
- Хөхөрсөн
- Төв таргалалт
- Striae
- Цусны даралт ихсэлт
Зураг 01: Кушингийн хам шинжийн шинж тэмдэг
Холбоотой эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд цөөн байгаа нь Кушингийн хам шинжийг оношлох хангалттай баттай нотолгоо биш юм. Таргалалт, сэтгэлийн хямрал зэрэг бусад өвчний улмаас биеийн глюкокортикоидын түвшинд өөрчлөлт орж болно. Тиймээс Кушингийн хам шинжийн эмнэлзүйн сэжиг байгаа эсэхийг нэмэлт судалгаа хийх замаар баталгаажуулах ёстой. Өвчтөний эмийн түүх нь ятрогенийн шалтгааныг арилгахад маш чухал юм. Хэрэв Кушингийн хам шинж нь хорт хавдрын улмаас үүссэн бол эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд ихэвчлэн хурдан гарч ирдэг ба кахекси хавсарч байдаг.
Мөрдөн байцаалт
Техникийн өвөрмөц байдал, мэдрэмжийн хязгаарлалтын улмаас үйл явцын нарийвчлалыг нэмэгдүүлэхийн тулд оношлогоонд хүрэх үед хэд хэдэн шинжилгээний үр дүнг нэгтгэдэг. Мөрдөн байцаалтын зорилго нь,
- Өвчтөн Кушингийн синдромтой эсэхийг тогтоох
- Суурь эмгэгийг тодорхойлох
Кушингийн синдром байгаа эсэхийг тогтоох
Хэрэв доор дурдсан гурван шинжилгээний хоёр нь эерэг үр дүн өгсөн бол Кушингийн хам шинж байгааг нотолно.
- 24 цагийн шээсэнд агуулагдах кортизолын хэмжээ ихсэх
- Дексаметазоныг амаар ууснаар сийвэнгийн кортизолын түвшинг дарах боломжгүй байх
- Кортизолын шүүрлийн циркадийн хэмнэлийн өөрчлөлт
Суурь эмгэгийг тодорхойлох
ACTH-ийн түвшинг үндсэн эмгэгийг тогтоох зорилгоор хэмждэг. Хэрэв түвшин мэдэгдэхүйц бага байвал энэ нь бөөрний дээд булчирхайн шалтгааныг илтгэнэ. Нөгөөтэйгүүр, ACTH-ийн хэвийн бус өндөр түвшин нь гипофиз булчирхайн шалтгааныг харуулж байна.
MRI болон CT сканнер нь тархинд байгаа хавдрыг илрүүлэхийн тулд оношийг батлах боломжтой.
Удирдлага
Кушингийн хам шинжийн эмчилгээнд мэс заслын арга хэмжээг нэн тэргүүнд тавьдаг. Мэс засал хийх хүртэл кортизолын түвшинг хадгалахын тулд янз бүрийн эмийг хэрэглэдэг. Эмчилгээ нь үндсэн эмгэгээс хамаарч өөр өөр байдаг.
Кушингийн өвчин
- Транс сфеноид мэс засал
- Дуран дурангийн хоёр талын адреналэктоми
Бөөрний булчирхайн хавдар
- Бөөрний булчирхайн дурангийн мэс засал
- Рентген эмчилгээ
Аддисоны өвчин гэж юу вэ?
Бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын эвдрэл, үйл ажиллагаа алдагдсаны үр дүнд үүсдэг адренокортикал дутагдлыг Аддисоны өвчин гэж нэрлэдэг. Эмнэлзүйн шинж тэмдэг илрэх үед бөөрний дээд булчирхайн хоёр давхаргын 90 орчим хувь нь устсан байна.
Шалтгаан
- Аутоиммун өвчин
- Сүрьеэ
- Ноплазм
- Үрэвслийн үхжил
- амилоидоз
- Гемохроматоз
- Менингококкийн септицемийн дараах Waterhouse-Friedrichsen хам шинж
- Хоёр талын адреналэктоми
Клиникийн онцлог
Бөөрний дээд булчирхайн бор гадар бүхэлдээ өртсөн тул кортизол болон альдостероны үйлдвэрлэл эрс багасдаг. Энэ дааврын тэнцвэргүй байдал нь янз бүрийн эмнэлзүйн илрэлүүдийг үүсгэдэг.
Кортизолын дутагдлын шинж тэмдэг
Нотарги ба сул дорой байдал
Кортизолын түвшин буурах нь биеийн эд эсийн инсулинд мэдрэмтгий байдлыг нэмэгдүүлж, гипогликеми үүсгэдэг. Элгэнд хуримтлагдсан гликогенийг гипогликемийн энэ байдлыг нөхөхөд ашигладаг бөгөөд тэдгээр нь багасах тусам нөхөн олговор олгох механизм нь мөн бүтэлгүйтэж, өвчтөнийг сул дорой, нойргүй болгодог.
- Дархлаа дарангуйлах
- Булчин сулрах
- Цочромхой
- Сэтгэлийн өөрчлөлт
- Гипотензи
- Жин хасах
Альдостероны дутагдлын шинж тэмдэг
- хэм алдагдал – үүний үр дүнд үүссэн гипонатриеми болон гиперкалиеми
- Төв мэдрэлийн тогтолцооны эмгэг
- дотор муухайрах
- Суулгалт
- Бөлжих
- Бодисын солилцооны ацидоз
- Гиповолеми
- Гипотензи
Аддисоны өвчний өөр нэг өвөрмөц эмнэлзүйн шинж чанар нь MSH шиг идэвхжилтэй ACTH-ийн түвшин нэмэгдсэнтэй холбоотой гиперпигментаци юм.
Зураг 02: Глюкокортикоидуудын физиологийн сөрөг хариу урвал
Бөөрний дээд булчирхайн хямрал
Бөөрний дээд булчирхайн хямрал нь өвчтөн халуурах, бөөлжих, гүйлгэх, цусны даралт мэдэгдэхүйц буурдаг эмнэлгийн яаралтай тусламж юм. Хэрэв яаралтай тусламж үзүүлэхгүй бол өвчтөн гиповолемийн шокоор үхэж болзошгүй. Энэ нь бөөрний дээд булчирхайн өвчнөөр өвчлөөгүй хүмүүст ч тохиолдож болно. Бөөрний дээд булчирхайн хямралын хамгийн түгээмэл шалтгаан нь нярай болон варфарин зэрэг антикоагулянт эм ууж буй насанд хүрэгчдэд ихэвчлэн ажиглагддаг бөөрний дээд булчирхайн хоёр талын цус алдалт юм. Энэ эмгэгийг глюкокортикоид болон давсны уусмалаар эмчилдэг.
Эмчилгээ
Аддисоны өвчнийг альдостероны болон кортизолын хэвийн түвшинг сэргээхийн тулд синтетик гормоноор эмчилдэг.
Аддисоны өвчин ба Кушингийн хам шинжийн хооронд ямар төстэй зүйл байдаг вэ?
Энэ хоёр нөхцөл байдал нь бөөрний дээд булчирхайн бүтцийн болон үйл ажиллагааны өөрчлөлттэй холбоотой
Аддисоны өвчин ба Кушингийн хам шинжийн ялгаа юу вэ?
Аддисоны өвчин ба Кушингийн хам шинж |
|
| Аддисоны өвчин нь бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын эвдрэл, үйл ажиллагаа алдагдсаны үр дүнд үүсдэг бөөрний дээд булчирхайн дутагдал юм. | Кушингийн хам шинж нь глюкокортикоид рецепторууд хэт идэвхжсэний улмаас байнга хамт илэрдэг эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн цогц юм. |
| Кортизол ба Альдостероны түвшин | |
| Аддисоны өвчний үед кортизол болон альдостероны түвшин хоёуланд нь нөлөөлдөг. | Кушингийн синдромд зөвхөн кортизолын түвшин нөлөөлдөг. |
| Кортизолын түвшинд үзүүлэх нөлөө | |
| Аддисоны өвчний үед кортизолын түвшин буурдаг. | Кушингийн хам шинж нь кортизолын хэмжээ ихэссэнээр тодорхойлогддог. |
| Шинж тэмдэг | |
| Гипотензи болон гипогликеми нь дотоод шүүрлийн эмгэгийн эмнэлзүйн шинж тэмдэг юм. | Кушингийн хам шинжийн үед цусны даралт ихсэх, гипергликеми зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг. |
Товч мэдээлэл – Аддисоны өвчин ба Кушингийн хам шинж
Эдгээр дотоод шүүрлийн эмгэгийг эрт оношлох нь чухал бөгөөд учир нь эдгээр нь хорт хавдар зэрэг ноцтой суурь шалтгаануудын илрэл байж болно. Аддисоны өвчин ба Кушингийн синдромын гол ялгаа нь Аддисоны өвчин нь кортизол ба альдостероны дааврын дутагдалаар тодорхойлогддог бол Кушингийн синдром нь кортизолын илүүдэлээр тодорхойлогддог. Үрэвслийн эсрэг кортикостероидыг томилохдоо Кушингийн синдром гэх мэт шаардлагагүй, зайлсхийх боломжтой хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд өвчтөнийг ажиглах хэрэгтэй.
Аддисоны өвчин ба Кушингийн хам шинжийн PDF хувилбарыг татаж авах
Та энэ нийтлэлийн PDF хувилбарыг татаж аваад офлайн зорилгоор ашиглах боломжтой. Аддисоны өвчин ба Кушингийн хам шинжийн ялгааг эндээс PDF хэлбэрээр татаж авна уу.
