Хөдөлгөөнт мэдрэлийн өвчин ба булчингийн дистрофи хоёрын гол ялгаа нь мотор мэдрэлийн өвчин нь төв болон захын мэдрэлийн тогтолцооны эмгэгийн улмаас онцгой тохиолдох ховор эмгэгүүдийн бүлэг бөгөөд булчингийн дистрофи нь ховор тохиолддог эмгэгүүдийн бүлэг юм. зөвхөн булчинд үүссэн асуудлаас болж үүсдэг.
Мэдрэлийн булчингийн өвчин гэдэг нь захын мэдрэлийн систем, мэдрэл-булчингийн уулзвар, араг ясны булчинд нөлөөлдөг аливаа өвчин юм. Эдгээр бүх бүрэлдэхүүн хэсгүүд нь моторын хэсэг юм. Мотор мэдрэлийн өвчин ба булчингийн дистрофи нь мэдрэлийн булчингийн хоёр төрлийн өвчин юм.
Мотор мэдрэлийн өвчин гэж юу вэ?
Мотор мэдрэлийн өвчин нь биеийн сайн дурын булчинг хянадаг мотор мэдрэлийн эсүүдэд онцгой нөлөөлдөг мэдрэлийн дегенератив эмгэгүүдийн бүлэг юм. Энэ бүлэгт амиотрофийн хажуугийн склероз (ALS), дэвшилтэт булцууны саажилт (PBP), псевдобульбар саажилт, дэвшилтэт булчингийн атрофи (PMA), хажуугийн анхдагч склероз (PLS), нугасны булчингийн атрофи (SMA), мономелик амиотрофи () зэрэг олон эмгэгүүд орно. MMA) болон ALS-тай төстэй бусад ховор хувилбарууд. Мотор мэдрэлийн эмгэгүүд ихэвчлэн хүүхэд, насанд хүрэгчдэд нөлөөлдөг. Эдгээр мотор мэдрэлийн эмгэгүүдийн ихэнх нь үе үе байдаг бөгөөд тэдгээрийн шалтгаан нь ерөнхийдөө тодорхойгүй байдаг. Эдгээр нөхцөл байдалд хүрээлэн буй орчин, хортой, вирус, генетикийн хүчин зүйлс нөлөөлж болзошгүй гэж үздэг. Мотор мэдрэлийн өвчний зарим хэлбэр нь удамшлын үндэстэй байдаг (жишээ нь, SODI ген).
Зураг 01: Амиотрофын хажуугийн склероз (ALS)
Тэмдэг ба шинж тэмдгүүд нь атгах сулрах, ядрах, булчин татах, агшилт, татвалзах, хэл яриа алдагдах, гар, хөл сулрах, болхи, бүдэрч унах, залгихад хэцүү, амьсгал давчдах, амьсгал давчдах, зохисгүй сэтгэл хөдлөл байж болно. хариу үйлдэл, турах, булчин агших, хөдлөхөд хүндрэлтэй байх, үе мөч өвдөх, шүлс гоожих, хяналтгүй эвшээх, зан чанарын өөрчлөлт, сэтгэл хөдлөлийн байдал. Энэ эмгэгийг цус, шээсний шинжилгээ, тархины MRI сканнер, цахилгаан миографи (EMG) болон мэдрэлийн дамжуулалтыг судлах (NCS), харцаганы хатгалт, булчингийн биопси зэргээр оношлох боломжтой. Цаашилбал, мотор мэдрэлийн өвчнийг эмчлэх сонголтууд нь мэргэжлийн эмчилгээ, физик эмчилгээ, хэл ярианы эмчилгээ, хоолны дэглэм барих, хооллох талаар зөвлөгөө өгөх, рилузол, эдаравон, нузинерсен, онасемноген, абепарвовек зэрэг өвчний явцыг удаашруулдаг эмүүд, багасгах эмүүд байж болно. булчин чангарах (Ботокс) ба шүлсний асуудал, өвдөлт намдаах эм (ибупрофен), сэтгэл хөдлөлийг дэмжих.
Булчингийн дистрофи гэж юу вэ?
Булчингийн дистрофи нь араг ясны булчинг аажмаар сулруулж, задрахад хүргэдэг удамшлын болон эмнэлзүйн хувьд нэг төрлийн бус мэдрэлийн булчингийн өвчин юм. Булчингийн дистрофи нь мөн мэдрэлийн эдийг задлах эсвэл задлахгүйгээр булчингийн эдийг сулруулдаг удамшлын бүлгийн өвчин юм. Булчингийн дистрофид 30 гаруй янз бүрийн эмгэгүүд багтдаг. Эдгээрийн 50% -ийг Duchene булчингийн дистрофи (DMD) эзэлдэг бөгөөд энэ нь дөрвөн наснаас эхлэн эрэгтэйчүүдэд нөлөөлдөг. Бусад нийтлэг булчингийн дистрофид Беккерийн булчингийн дистрофи, нүүрний булчингийн дистрофи, миотоник дистрофи, мөчний булчингийн дистрофи, төрөлхийн булчингийн дистрофи орно.
Зураг 02: Булчингийн дистрофи
Булчингийн задралын шинж тэмдгүүдэд булчин сулрах, тэнцвэр алдагдах, сколиоз, аажмаар алхах чадваргүй болох, дэгжин алхах, тугалын хэв гажилт, хөдөлгөөний хязгаарлагдмал байдал, амьсгалын замын хүндрэл, кардиомиопати, булчингийн агшилт, Гоуэрсийн шинж тэмдэг орно.. Түүнчлэн, булчингийн дистрофи дийлэнх нь удамшлын шинж чанартай байдаг (DMD ген, DYSF ген) нь янз бүрийн удамшлын хэв маягийг (X-холбогдсон, аутосомын рецессив, аутосомын давамгайлсан) дагадаг. Зарим жижиг тохиолдлуудад тэдгээр нь шинэ аяндаа үүссэн мутациас үүдэлтэй байж болно.
Булчингийн дистрофи нь цусны шинжилгээ, генетикийн шинжилгээгээр оношлогддог. Цаашилбал, булчингийн эмгэгийн эмчилгээний сонголтууд нь үндсэн шалтгааныг арилгах эмүүд бөгөөд үүнд ген эмчилгээ (Микродистрофин), антисенс эм (Аталурен, Этеплирсен гэх мэт), кортикостероид (Дефлазакорт), кальцийн сувгийн хориглогч (Дилтиазем) зэрэг араг яс, зүрхний үйл ажиллагааг удаашруулдаг. булчингийн доройтол, таталтын эсрэг эм хэрэглэх, үхэж буй булчингийн эсүүдийн гэмтлийг удаашруулахын тулд дархлаа дарангуйлагч (Ваморолон) хэрэглэх, физик эмчилгээ, залруулах мэс засал, туслах агааржуулалт.
Мотор мэдрэлийн өвчин ба булчингийн дистрофи хоёрын ижил төстэй зүйл юу вэ?
- Хөдөлгөөнт мэдрэлийн өвчин ба булчингийн дистрофи нь мэдрэлийн булчингийн хоёр төрлийн өвчин юм.
- Эмнэлгийн эмгэгийн аль аль нь бүлэг эмгэгийг агуулдаг.
- Тэд сайн дурын булчинд нөлөөлж болно.
- Энэ хоёр өвчний шалтгаан нь үе үе эсвэл удамшлын шинжтэй байж болно.
- Хүүхдүүд болон насанд хүрэгчид өвчний аль алинд нь нөлөөлдөг.
- Тэдгээр нь ховор тохиолддог, дэвшилтэт өвчин юм.
- Тэднийг тусгай эм болон туслах эмчилгээний тусламжтайгаар эмчилдэг.
Мотор мэдрэлийн өвчин ба булчингийн дистрофи хоёрын ялгаа юу вэ?
Хөдөлгөөнт мэдрэлийн өвчин нь төв болон захын мэдрэлийн тогтолцооны эмгэгийн улмаас онцгой тохиолдох ховор эмгэгүүдийн бүлэг бөгөөд булчингийн дистрофи нь зөвхөн булчинд үүссэн эмгэгийн улмаас үүсдэг ховор эмгэгүүдийн бүлэг юм. Тиймээс энэ нь мотор мэдрэлийн өвчин ба булчингийн дистрофи хоёрын гол ялгаа юм. Цаашилбал, мотор мэдрэлийн өвчин нь долоон өөр эмгэгээс бүрддэг бүлэг бол булчингийн дистрофи нь гучин өөр эмгэгээс бүрддэг бүлэг юм.
Доорх инфографик нь мотор мэдрэлийн өвчин ба булчингийн дистрофи хоёрын ялгааг хүснэгт хэлбэрээр харуулж байна.
Товч мэдээлэл – Мотор мэдрэлийн өвчин ба булчингийн дистрофи
Хөдөлгөөнт мэдрэлийн эмгэг ба булчингийн дистрофи нь мэдрэлийн булчингийн хоёр төрлийн өвчин юм. Мотор нейроны өвчин нь төв болон захын мэдрэлийн тогтолцооны эмгэгийн улмаас үүсдэг. Булчингийн дистрофи нь зөвхөн булчинд үүссэн асуудлын улмаас үүсдэг. Энэ нь мотор мэдрэлийн өвчин болон булчингийн дистрофи хоёрын ялгааг нэгтгэн харуулав.
