Үндсэн ялгаа – Душенн болон Бекерийн булчингийн дистрофи
Дюшений булчингийн дистрофи ба Беккерийн булчингийн дистрофи нь дистрофины түвшний өөрчлөлтөөр тодорхойлогддог X-тэй холбоотой рецессив эмгэг юм. Дюшений булчингийн дистрофид дистрофин байхгүй, харин Беккерийн булчингийн дистрофид дистрофин бага түвшинд байдаг. Энэ бол Дюшен ба Бекерийн булчингийн дистрофи хоёрын гол ялгаа юм. Эдгээр хоёр нөхцлийн өөр нэг чухал ялгаа нь хүндийн түвшин юм.
Дюшений булчингийн дистрофи гэж юу вэ?
Дюшений булчингийн дистрофи нь эсийн мембраныг тогтворжуулахад зайлшгүй шаардлагатай дистрофин генийн бүтээгдэхүүн байхгүйгээр тодорхойлогддог X-холбоотой рецессив эмгэг юм. Гурван мянган эрэгтэй нярайн нэг нь энэ өвчнөөр өвчилдөг.
Клиникийн онцлог
Дюшений булчингийн дистрофитэй нярай хүүхэд гүйж, хөл дээрээ босоход хэцүү байдаг. Үүнтэй холбоотой проксимал булчингийн сулрал, тугалын псевдохипертрофи байдаг. Зүрхний булчин гэмтэж, өвчтөн 10 нас хүртлээ хүндээр тахир дутуу болдог.
Мөрдөн байцаалт
DMD-ийн эмнэлзүйн сэжигийг дараах судалгаагаар баталж болно
- CK хэвийн бус нэмэгдсэн
- Биопси нь булчинд үхжил үүсэх, нөхөн төлжих, булчингийн эдийг өөхөөр солих зэрэг эмгэг өөрчлөлтийг харуулдаг
- Дархлааны химийн будалт нь дистрофин байхгүйг харуулж байна
Зураг 01: Душений булчингийн дистрофийн гистологийн өөрчлөлт
Удирдлага
DMD-ийг эмчлэх арга байхгүй. Стероид хэрэглэх нь өвчний явцыг удаашруулдаг. Физик эмчилгээ нь хожуу үе шатанд контрактур үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхэд чухал ач холбогдолтой. Амьсгалын замын тусламж, олон талт эмчилгээ нь өвчтөний амьдралын чанарыг сайжруулж чадна.
Беккерийн булчингийн дистрофи гэж юу вэ?
Беккерийн дистрофи нь мөн X-тэй холбоотой рецессив эмгэг бөгөөд дистрофины хэмжээ хэвийн бус бага байдаг. Энэ нь DMD-д бага зэргийн хүндрэлтэй ижил шинж тэмдэг илэрдэг. Зөвхөн залуу насанд хүрэгчдэд шинж тэмдэг илэрдэг.
Дюшен ба Бекерийн булчингийн дистрофи хоёрын ижил төстэй зүйл юу вэ
- Хоёулаа X-тэй холбоотой булчингийн дистрофи.
- Эмнэлзүй, судалгаа, эмчилгээ нь хоёулаа ижил төстэй.
Дюшен ба Бекер булчингийн дистрофи юугаараа ялгаатай вэ?
Duchenne vs Becker булчингийн дистрофи |
|
| Дюшений булчингийн дистрофи нь дистрофин хэмээх генийн бүтээгдэхүүн байхгүйгээр тодорхойлогддог X-холбоотой рецессив эмгэг юм. | Беккерийн дистрофи нь дистрофины хэвийн бус бага хэмжээгээр тодорхойлогддог X-тэй холбоотой рецессив эмгэг юм. |
| Дистрофин | |
| Дистрофин байхгүй. | Дистрофин бага хэмжээгээр агуулагддаг. |
| Эмнэлзүйн онцлог | |
| Эмнэлзүйн шинж тэмдэг маш хүнд байна. | Эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь хүндэрдэггүй. |
| Шинж тэмдэг | |
| Өвчтөнд нярай байхдаа шинж тэмдэг илэрдэг. | Өвчтөнд насанд хүрсэн хойноо шинж тэмдэг илэрдэг. |
Товч мэдээлэл – Дюшен ба Беккерийн булчингийн дистрофи
Дюшений булчингийн дистрофи нь эсийн мембраныг тогтворжуулахад зайлшгүй шаардлагатай дистрофин генийн бүтээгдэхүүн байхгүйгээр тодорхойлогддог X-холбоотой рецессив эмгэг юм. Беккерийн дистрофи нь X-тэй холбоотой рецессив эмгэг бөгөөд дистрофины хэмжээ хэвийн бус бага байдаг. Дюшений булчингийн дистрофид дистрофин байхгүй, харин Беккерийн булчингийн дистрофид дистрофин байдаг боловч бага түвшинд байдаг. Энэ бол Дюшен болон Бекерийн булчингийн дистрофи хоёрын гол ялгаа юм.
Dyuchenne vs Becker булчингийн дистрофийн PDF хувилбарыг татаж авах
Та энэ нийтлэлийн PDF хувилбарыг татаж аваад офлайн зорилгоор ашиглах боломжтой. PDF хувилбарыг эндээс татаж авна уу Duchenne болон Becker булчингийн дистрофийн ялгаа
