Үндсэн ялгаа: Хэвийн гемоглобин ба хадуур эсийн гемоглобин
Гемоглобин (Hgb) нь цусны улаан эсийн ердийн хэлбэр буюу нарийн төвтэй дугуй хэлбэртэй байдаг уургийн гол молекул юм. Гемоглобины молекул нь дөрвөн дэд уургийн молекулаас бүрддэг бөгөөд тэдгээрийн хоёр нь альфа глобулины гинж, нөгөө хоёр нь бета глобулины гинж юм. Гемоглобин дахь төмрийн атомууд болон цусны улаан эсийн хэлбэр нь цусаар хүчилтөрөгч тээвэрлэхэд чухал үүрэгтэй. Хэрэв гемоглобины хэлбэр алдагдсан бол хүчилтөрөгчийг цусаар дамжуулж чадахгүй. Хадуур эсийн гемоглобин нь хадуур эсийн цус багадалт гэж нэрлэгддэг цус багадалт үүсгэдэг хэвийн бус гемоглобины молекулын нэг төрөл юм. Хэвийн гемоглобин ба хадуур эсийн гемоглобины хоорондох гол ялгаа нь хэвийн гемоглобин нь бета глобулины гинжин хэлхээний амин хүчлийн дарааллын 6th байрлалд глутамины хүчил агуулдаг бол хадуур эсийн гемоглобин нь валинтай байдагт оршино. Бета глобулины гинжин хэлхээний 6th байрлал. Хэвийн гемоглобин болон хадуур эсийн гемоглобин нь бета гинжин хэлхээнд нэг амин хүчлээр л ялгаатай байдаг.
Хэвийн гемоглобин гэж юу вэ?
Гемоглобин нь цусны улаан эсэд агуулагддаг төмөр агуулсан металлопротейн юм. Энэ нь уушигнаас хүчилтөрөгчийг биеийн эд, эрхтэнд хүргэх, нүүрстөрөгчийн давхар ислийг биеийн эд эсээс уушиг руу зөөвөрлөх үүрэгтэй. Цусан дахь хүчилтөрөгч тээвэрлэгч уураг гэж бас нэрлэдэг. Энэ нь 01-р зурагт үзүүлсэн шиг дөрвөн жижиг уургийн дэд хэсэг, төмрийн атом агуулсан дөрвөн гемийн бүлгээс бүрддэг нийлмэл уураг юм. Гемоглобин нь хүчилтөрөгчтэй маш их холбоотой байдаг. Гемоглобины молекул дотор дөрвөн хүчилтөрөгч холбох газар байдаг. Гемоглобин хүчилтөрөгчөөр ханасны дараа цус тод улаан өнгөтэй болж, хүчилтөрөгчтэй цус гэж нэрлэгддэг. Хүчилтөрөгчгүй гемоглобины хоёр дахь төлөвийг дезоксигемоглобин гэж нэрлэдэг. Энэ төлөвт цус хар улаан өнгөтэй болно.
Гемоглобины гемийн нэгдэлд агуулагдах төмрийн атомууд нь хүчилтөрөгч, нүүрстөрөгчийн давхар ислийн тээвэрлэлтийг голчлон дэмждэг. Хүчилтөрөгчийн молекулуудыг Fe+2 ионуудтай холбох нь гемоглобины молекулын хэлбэрийг өөрчилдөг. Гемоглобин дахь төмрийн атомууд нь цусны улаан эсийн ердийн хэлбэрийг хадгалахад тусалдаг. Тиймээс төмөр нь цусны улаан эсэд байдаг амин чухал элемент юм.
Зураг 01: Хэвийн гемоглобин
Хадуур эсийн гемоглобин гэж юу вэ?
Хадуур эсийн цус багадалт нь цусны улаан эсэд агуулагдах гемоглобины уургийн хэвийн бус байдлаас үүдэлтэй цусны өвчин юм. Хадуур эсийн гемоглобин нь цусны улаан эсэд байдаг хэвийн бус гемоглобины нэг төрөл юм. Тэдгээрийг мөн гемоглобин S гэж нэрлэдэг. Тэд хадуур эсвэл хавирган сар хэлбэртэй байдаг. Эдгээр нь хадуур эсийн генийн мутацийн үр дүнд үүсдэг. Энэ мутаци нь хэвийн гемоглобины бета гинжин пептидийн амин хүчлийн дарааллаар нэг амин хүчлийг өөрчилдөг. Хадуур эсийн гемоглобин нь ердийн гемоглобин шиг хоёр альфа, хоёр бета дэд хэсгээс бүрддэг. Гэсэн хэдий ч мутацийн улмаас бета дэд нэгжүүдэд нэг амин хүчлийн ялгаа байдаг. Хэвийн гемоглобины хувьд бета гинж дэх амин хүчлийн гинжин хэлхээний 6th байрлал нь глютамины хүчлээс тогтдог. Гэсэн хэдий ч хадуур эсийн гемоглобины 6th байрлалыг валин хэмээх өөр амин хүчил авдаг. Хэдийгээр энэ нь амин хүчлийн нэг ялгаа боловч хадуур эсийн өвчин гэж нэрлэгддэг амь насанд аюултай цус багадалт өвчний шалтгаан болдог.
Валиныг 6th-д байрлуулах үед энэ нь бета гинжийг гемоглобины бусад молекулуудын бета гинжтэй таарч цухуйхад хүргэдэг. Эдгээр холболтууд нь хадуур эсийн гемоглобиныг уусмалд үлдэхгүйгээр нэгтгэж, хүчилтөрөгч зөөвөрлөнө. Энэ нь хатуу бүтэцтэй бөгөөд эцэст нь цусны улаан эсүүд эрт задарч, цус багадалт үүсгэдэг.
Зураг 02: Хадуур эсийн гемоглобин
Хэвийн гемоглобин болон хадуур эсийн гемоглобин хоёрын ялгаа юу вэ?
Хэвийн гемоглобин ба хадуур эсийн гемоглобин |
|
| Хэвийн гемоглобин нь цусны улаан эсэд агуулагддаг төмөр агуулсан уураг бөгөөд хүчилтөрөгч, нүүрстөрөгчийн давхар ислийг цусаар дамжуулдаг. | Хадуур эсийн гемоглобин нь цусан дахь хадуур хэлбэрийн улаан эсийн наалдацыг үүсгэдэг хэвийн бус гемоглобины нэг төрөл юм. |
| Товчлол | |
| Хэвийн гемоглобины товчлол нь HbA. | Хадуур эсийн гемоглобины товчлол нь HbS. |
| Бүтэц | |
| Хэвийн гемоглобины бүтэц нь хоёр альфа, хоёр бета гинжээс тогтдог. | Хадуур эсийн гемоглобины бүтэц нь хоёр альфа гинж, хоёр S гинжээс тогтдог. |
| Хэлбэр | |
| Хэвийн гемоглобин нь нарийн төвтэй дугуй хэлбэртэй. | Хадуур эсийн гемоглобин агуулсан цусны улаан эсийн хэлбэр нь хавирган сар эсвэл хадуур хэлбэртэй. |
| Амин хүчлийн 6 дахь байрлал | |
| Бета глобулины гинжин хэлхээний амин хүчлийн зургаа дахь байрлал нь глутамины хүчил юм. | Зургаа дахь байрлалыг хадуур эсийн гемоглобины валин эзэлдэг. |
| Үр дүн | |
| Хэвийн гемоглобин нь цусны улаан эсийг судаснуудад чөлөөтэй урсгахад хүргэдэг. | Хадуур эсийн гемоглобин нь судаснуудад цусны улаан эсийн урсгалыг саатуулдаг. |
Хэвийн гемоглобин ба хадуур эсийн гемоглобин
Гемоглобин нь цусны улаан эсийн хүчилтөрөгч тээвэрлэгч уураг юм. Энэ нь альфа ба бета гинж гэж нэрлэгддэг уургийн дөрвөн дэд нэгжээс бүрдэнэ. Энэ нь цусны улаан эсийн өнгө, дугуй хэлбэрийг үүсгэдэг төмөр агуулсан молекул юм. Мутацийн улмаас цусны улаан эсийн хэлбэр өөр байж болно. Энэ нь цусны улаан эсийн хэвийн бус гемоглобины молекулын улмаас үүсдэг. Хадуур эсийн гемоглобин нь ийм мутаци юм. Тэд цусны улаан эсийн хэлбэрийг бөөрөнхий хэлбэрээс хадуур хэлбэрт шилжүүлж, улмаар цусны улаан эсийг эрт устгахад хүргэдэг. Энэ өвчнийг хадуур эсийн цус багадалт гэж нэрлэдэг. Гэсэн хэдий ч хэвийн гемоглобин ба хадуур эсийн гемоглобины ялгаа нь гемоглобины бета гинжин хэлхээнд нэг амин хүчлийн ялгаа юм.
