G6PD ба хадуур эсийн гол ялгаа нь G6PD (глюкоз 6 фосфат дегидрогеназа) нь цусны улаан эсийг гемолизээс хамгаалдаг фермент бөгөөд хадуур эс нь улаан эсийн гемолиз үүсгэдэг улаан эсийн хэвийн бус хэлбэр юм. цусны эсүүд.
Гемолитик цус багадалт нь цусны эмгэг юм. Энэ нөхцөлд цусны улаан эсүүд нийлэгжсэнээсээ илүү хурдан устдаг. Гемолиз гэдэг нь цусны улаан эсийг устгахыг хэлдэг. Цусны улаан эсийн үүрэг бол хүчилтөрөгчийг бие махбодид дамжуулах явдал юм. Тиймээс, хэрэв хүмүүс цусны улаан эсийн түвшин бага байвал цус багадалттай байдаг. Цус багадалтын энэ нөхцөл нь удамшлын болон олдмол байж болно. Тиймээс G6PD болон хадуур эс нь гемолизтэй холбоотой хоёр нэр томъёо юм.
G6PD гэж юу вэ?
G6PD (глюкоз 6 фосфатдегидрогеназа) нь цусны улаан эсийг гемолизээс хамгаалдаг фермент юм. G6PD нь нянгийн нэгэн адил олон зүйлд өргөн тархсан байдаг. Энэ фермент нь ерөнхийдөө хоёр ижил мономерээс бүрдэх димер юм. Глюкоз 6 фосфат нь глюкоз 6 фосфатын дегидрогеназыг өдөөдөг субстрат юм.
Энэ фермент нь эсийг багасгах энергийг хангадаг пентоз фосфатын солилцооны замд оролцдог. Энэ ферментийн хэвийн үйл ажиллагаа нь глюкоз 6 фосфатыг исэлдүүлэхийн зэрэгцээ NADP-ийг NADPH болгон бууруулах явдал юм. NADPH нь цусны улаан эс дэх глутатионын түвшинг хадгалдаг. Глутатион нь эсийг устөрөгчийн хэт исэл зэрэг нэгдлүүдийн исэлдэлтийн гэмтлээс хамгаалдаг. Тиймээс ихэвчлэн G6PD-ийн X-тэй холбоотой генетикийн дутагдал нь хүний дархлааны бус гемолитик цус багадалт үүсгэдэг.
Зураг 01: G6PD
G6PD ферментийн дутагдал нь ихэвчлэн эрэгтэйчүүдэд нөлөөлдөг. Глюкоз 6 фосфат дегидрогеназын дутагдал нь ихэвчлэн цайрах, арьс, нүдний цагаан арьстнууд шарлах, хар шээс, ядрах, амьсгал давчдах, зүрхний цохилт түргэсэх зэрэг цус багадалт үүсгэдэг. Цаашилбал, глюкоз 6 фосфатын дегидрогеназын дутагдалтай хүмүүс энгийн халдварын улмаас цус задралын цус багадалт, буурцаг залгих эсвэл антибиотик, антипиретик, хумхаагийн эсрэг эм зэрэг зарим эмийг хэрэглэснээс болж гемолитик цус багадалттай байдаг. Энэ удамшлын эмгэгийн эмчилгээ нь ердийн шинж тэмдгийг үүсгэдэг өдөөгчийг арилгахаас бүрдэнэ. Цус багадалтын үед цус сэлбэж болно. Гэсэн хэдий ч энэ удамшлын эмгэгтэй олон хүмүүс ямар ч шинж тэмдэг илрэхгүй бөгөөд ерөнхийдөө энэ эмгэгийн талаар мэддэггүй.
Sicle Cell гэж юу вэ?
Хадуур эс нь цусны улаан эсийн хэвийн бус хэлбэр бөгөөд цусны улаан эсийн гемолиз үүсгэдэг. Хадуур эсийн өвчин нь цусны улаан эсийн удамшлын эмгэгийн бүлэг юм. Энэ нөхцөлд хүмүүст хүчилтөрөгчийг биеэр дамжуулах хангалттай эрүүл улаан эс байхгүй болно. Хадуур эсийн өвчин нь ихэвчлэн аутосомын рецессив удамшлын хэв маягийг дагадаг. Гемоглобин бол цусны улаан эсийн доторх уураг юм. Гемоглобин нь дөрвөн дэд нэгжээс бүрдэнэ: хоёр альфа глобины дэд нэгж ба бета глобины хоёр дэд нэгж.
Зураг 02: Хадуур эс
Хадуур эсийн өвчний үед гемоглобины бета глобины дэд нэгжийг үүсгэдэг HBB генийн мутаци нь цусны улаан эсийн хэлбэрийг хоёр хонхойсон хэлбэрээс хадуур хэлбэрт шилжүүлдэг. Энэхүү нийтлэг мутаци нь 6th байрлал дахь бета глобины уургийг глутаминаас валин болгон орлуулах нэг нуклеотидын орлуулалт юм. Тиймээс хадуур эсийн өвчин нь цус задралыг өдөөж, өвчтөнд цус багадалт үүсгэдэг. Хадуур эсийн өвчний ердийн шинж тэмдэг нь цус багадалт, өвдөх, байнга халдвар авах, өсөлт удаашрах, хараа муудах, арьс шарлах гэх мэт. Мөн энэ өвчнийг ихэвчлэн цус сэлбэх эмчилгээ хийдэг. Харин чөмөг шилжүүлэн суулгах нь байнгын шийдэл юм.
G6PD болон хадуур эсийн хооронд ямар төстэй зүйл байдаг вэ?
- G6PD болон хадуур эс нь гемолизтэй холбоотой хоёр нэр томъёо юм.
- Цус задралын цус багадалттай өвчтөнүүдийн аль аль нь чухал асуудал юм.
- Эдгээр нь цусны улаан эсийн хэвийн үйл ажиллагааг тодорхойлоход тустай хүчин зүйлүүд юм.
- Тэд хоёулаа өвчинтэй холбоотой.
G6PD болон хадуур эсийн хооронд ямар ялгаа байдаг вэ?
G6PD нь цусны улаан эсийг цус задралаас хамгаалдаг фермент бөгөөд хадуур эс нь улаан эсийн гемолиз үүсгэдэг хэвийн бус хэлбэртэй улаан цусны эс юм. Тиймээс энэ нь G6PD ба хадуур эсийн хоорондох гол ялгаа юм. Цаашилбал, G6PD-ийн дутагдал нь гемолитик цус багадалт үүсгэдэг бол хадуур эсийн илүүдэл нь цус задралын цус багадалт үүсгэдэг.
Доорх инфографик нь G6PD болон хадуур эсийн ялгааг зэрэгцүүлэн харьцуулахын тулд хүснэгт хэлбэрээр жагсаасан болно.
Хураангуй – G6PD ба Хадуур эс
Сүүлийн үеийн судалгаагаар хадуур эсийн өвчтэй өвчтөнүүд цусны улаан эсийн хэлбэр, G6PD фермент дутагдсанаас болж цус задралд илүү өртөмтгий болох нь тогтоогдсон. G6PD нь цусны улаан эсийг гемолизээс хамгаалдаг фермент юм. G6PD ба хадуур эсийн гол ялгаа нь G6PD нь цусны улаан эсийг цус задралаас хамгаалдаг фермент бөгөөд хадуур эс нь цусны улаан эсийн гемолиз үүсгэдэг улаан эсийн хэвийн бус хэлбэр юм.
