ALS болон MND-ийн гол ялгаа нь MND (эсвэл мотор мэдрэлийн өвчин) нь амьсгалын дутагдал эсвэл амьсгалын дутагдлын улмаас аажмаар суларч, улмаар үхэлд хүргэдэг ноцтой эмгэг юм, харин ALS (эсвэл амиотрофын хажуугийн склероз) нь олон янз байдаг. Нэг мөчний сул дорой байдал нь нөгөө мөч болон их биеийн булчинд тархдаг онцлог шинж чанартай MND.
MND нь танилцуулах арга барилаараа ялгаатай дөрвөн үндсэн сорттой. ALS нь эдгээр дөрвөн сортын хамгийн түгээмэл нь юм. Тиймээс ALS бол зүгээр л MND-ийн өөр хэлбэр юм.
ALS гэж юу вэ?
Амиотрофын хажуугийн склероз (ALS) нь MND-ийн хамгийн түгээмэл эмнэлзүйн хэлбэр юм. Ердийн паранеопластик шинж тэмдэг байдаг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн нэг мөчөөс эхэлдэг ба дараа нь бусад мөчрүүд болон их биеийн булчинд аажмаар тархдаг. Эмнэлзүйн илрэл нь гол төлөв булчингийн сулрал, туранхай, булчингийн фасцикуляци юм. Базлалт нь бас түгээмэл байдаг. Цаашилбал, үзлэгээр эмч дээд моторын мэдрэлийн эсийн гэмтлийн шинж тэмдэг болох эрчимтэй рефлекс, хөлний экстенсорын хариу урвал, цочролыг тодорхойлох боломжтой.
Зураг 01: Эмнэлзүйн зураг
Ховор тохиолдолд өвчтөн тэгш хэмт бус спастик парапарезаар илэрч, дараа нь сарын дараа моторын хэлбэрийн сулрал үүсдэг. Шинж тэмдгүүд нь сарын турш хүндээр муудсан нь оношийг батлах болно.
MND гэж юу вэ?
MND (хөдөлгөөнт мэдрэлийн эмгэг) нь амьсгалын дутагдал эсвэл амьсгалын дутагдалаас болж аажмаар сулрах, улмаар үхэлд хүргэдэг ноцтой эмгэг юм. Жилд өвчлөл 2/100000 байгаа нь өвчин харьцангуй ховор байгааг харуулж байна. Зарим оронд эмч нар энэ өвчнийг хажуугийн амиотрофийн склероз (ALS) гэж тодорхойлдог. 50-75 насны хүмүүс ихэвчлэн энэ өвчний хохирогч болдог. Гэсэн хэдий ч мэдрэхүйн эрхтэнд нөлөөлдөггүй тул мэдээ алдах, хорсох, өвдөх зэрэг мэдрэхүйн шинж тэмдгүүд энэ өвчинд тохиолддоггүй.
Эмгэг жам
Нурууны дээд ба доод мотор мэдрэлийн эсүүд, гавлын мэдрэлийн моторын цөмүүд, бор гадар нь МҮД-ийн нөлөөлөлд өртсөн төв мэдрэлийн тогтолцооны үндсэн бүрэлдэхүүн хэсэг юм. Гэхдээ бусад мэдрэлийн системүүд ч нөлөөлж болно. Жишээлбэл, өвчтөнүүдийн 5% -д урд талын дементи ажиглагддаг бол өвчтөнүүдийн 40% -д урд талын тархины танин мэдэхүйн сулрал ажиглагдаж байна. MND-ийн шалтгаан тодорхойгүй байна. Гэвч аксон дахь уургийн бөөгнөрөл нь MND-ийг үүсгэдэг үндсэн эмгэг жам гэж өргөнөөр үздэг. Глутаматаас үүдэлтэй өдөөх хоруу чанар, исэлдэлтийн мэдрэлийн эсүүд нь эмгэг төрүүлэх үйл явцад оролцдог.
Клиникийн онцлог
Өвчний явцтай нийлдэг эмнэлзүйн дөрвөн үндсэн хэлбэр байдаг. Тэдний хамгийн түгээмэл нь хажуугийн амиотроф склероз (ALS).
Дэвшилтэт булчингийн атрофи
Булчингийн хатингаршилтай өвчтөнд сул дорой байдал, булчин сулрах, булчин сулрах зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн нэг мөчрөөс эхэлдэг бөгөөд дараа нь нугасны зэргэлдээ хэсгүүдэд тархдаг. Энэ бол цэвэр доод мотор нейроны гэмтэл юм.
Прогрессив бульбар ба псевдобулбар саажилт
Дизартриа, амьсгаадалт, хамрын шингэний дутагдал, амьсгал боогдох зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Эдгээр нь доод гавлын мэдрэлийн цөм, тэдгээрийн супранкуляр холболтын оролцоотойгоор үүсдэг. Холимог булцууны саажилтын үед хэл нь удаан, хөшүүн хөдөлгөөнөөр хэл нь фасцикуляци ажиглагдаж болно. Түүнчлэн, псевдобулбар саажилтын үед эмгэгийн инээх, уйлах зэрэг сэтгэл хөдлөлийн тогтворгүй байдал ажиглагдаж болно.
Анхдагч хажуугийн склероз
Энэ нь аажмаар дэвшилтэт тетрапарез болон псевдобульбар саажилт үүсгэдэг MND-ийн ховор хэлбэр юм.
Оношлогоо
Өвчний оношийг юуны түрүүнд эмнэлзүйн сэжиг дээр үндэслэнэ. Бусад боломжит шалтгааныг арилгахын тулд судалгаа хийж болно. Доод хэсгийн мотор мэдрэлийн эсүүд доройтсоны улмаас булчингийн мэдрэл алдагдаж байгааг баталгаажуулахын тулд EMG хийж болно.
Урьдчилан таамаглал ба менежмент
Үр дүнг сайжруулах ямар ч эмчилгээ илрээгүй. Гэсэн хэдий ч Рилузол нь өвчний явцыг удаашруулж, өвчтөний дундаж наслалтыг 3-4 сараар нэмэгдүүлэх боломжтой. Түүгээр ч зогсохгүй гастростоми болон инвазив бус амьсгалын аппаратаар хооллох нь өвчтөний амьд үлдэх хугацааг уртасгахад тустай боловч 3-аас дээш жил амьд үлдэх нь ер бусын байдаг.
ALS болон MND-ийн хооронд ямар төстэй зүйл байдаг вэ?
- ALS бол MND-ийн хамгийн түгээмэл эмнэлзүйн төрөл
- МНД-ийн бүх хэлбэр, түүний дотор ALS-ийн оношийг голчлон эмнэлзүйн сэжиг дээр үндэслэн хийдэг. EMG нь мотор мэдрэлийн эсүүдийн гэмтлийн улмаас булчингуудын мэдрэл алдагдаж байгааг харуулдаг тул оношийг батлахад тустай.
- Ямар ч хэлбэрийн MND-ийг эмчлэх боломжгүй.
ALS болон MND хоёрын ялгаа юу вэ?
MND нь амьсгалын дутагдлын улмаас аажмаар суларч, улмаар үхэлд хүргэдэг эрүүл мэндийн ноцтой өвчин буюу МНД нь хажуугийн амиотрофийн склероз, булчингийн дэвшилтэт хатингаршил, дэвшилтэт булбар болон псевдобульбар саажилт, хажуугийн анхдагч склероз гэсэн дөрвөн үндсэн хэлбэртэй байдаг. Тодруулбал, ALS нь ихэвчлэн нэг мөчөөс эхэлж, аажмаар бусад мөч, их биеийн булчинд тархдаг ердийн паранеопластик шинж тэмдэг юм. Энэ бол ALS болон MND хоёрын гол ялгаа юм.
Түүгээр ч зогсохгүй булчингийн хатингаршилтын эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдэд сул дорой байдал, фасцикуляци, булчин сулрах зэрэг орно. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь эхлээд нэг мөч дээр гарч ирдэг бөгөөд дараа нь зэргэлдээх нугасны сегментүүдэд тархдаг. Үүний эсрэгээр, дизартриа, дисфаги, хамрын шингэний дутагдал, амьсгал боогдох нь дэвшилтэт булбар ба псевдобулбар саажилтын эмнэлзүйн шинж тэмдэг юм. Мөн хажуугийн анхдагч склероз нь аажмаар дэвшилтэт тетрапарез ба псевдобульбар саажилттай байдаг.
Хураангуй – ALS ба MND
Товчхондоо, MND нь өвчтөн амьсгалын булчингаа хянах чадвараа алдах үед аажмаар хүндэрч, улмаар үхэлд хүргэдэг үхлийн аюултай эмгэг юм. Энэ нь дөрвөн үндсэн хэлбэрээр тохиолдож болох бөгөөд эдгээрээс хамгийн түгээмэл нь ALS юм. Ерөнхийдөө энэ нь ALS болон MND хоёрын ялгаа юм.
