MEN1 ба MEN2-ын гол ялгаа нь MEN 1 (дотоод шүүрлийн олон неоплази 1) нь гипофиз булчирхай, паратироид булчирхай, нойр булчирхайд хавдар үүсгэдэг удамшлын удамшлын эмгэг, харин MEN 2 (дотоод шүүрлийн олон неоплази 2) юм.) нь бамбай булчирхай, паратироид булчирхай, бөөрний дээд булчирхайд хавдар үүсгэдэг удамшлын удамшлын эмгэг юм.
Дотоод шүүрлийн систем нь даавар үйлдвэрлэж цусанд ялгаруулдаг булчирхай, эсүүдээс тогтдог. Олон дотоод шүүрлийн неоплази (MEN) нь дотоод шүүрлийн системд нөлөөлдөг удамшлын удамшлын эмгэг юм. Янз бүрийн төрлийн хавдар үүсгэдэг олон төрлийн дотоод шүүрлийн неоплазийн синдромууд байдаг.
MEN1 (дотоод шүүрлийн олон неоплази 1) гэж юу вэ?
Олон дотоод шүүрлийн неоплази 1 (ЭРЧҮҮД 1) нь гипофиз булчирхай, паратироид булчирхай, нойр булчирхайд хавдар үүсгэдэг удамшлын удамшлын эмгэг юм. Заримдаа үүнийг Вермерийн хам шинж гэж нэрлэдэг бөгөөд үүнийг 1954 онд Пол Вермер анх тодорхойлсон байдаг. MEN1 нь ихэвчлэн MEN1 генийн мутациас үүдэлтэй байдаг. Энэ ген нь менин гэгддэг уураг үйлдвэрлэх зааварчилгааг өгдөг. Менин уураг нь эсийг хэт хурдан ургаж, хуваагдахаас хамгаалахад чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Энэ эмгэг нь аутосомын давамгайлсан удамшлыг харуулдаг.
Зураг 01: MEN1 ба MEN2
Ерөнхийдөө дээрх булчирхайн хавдар нь хоргүй шинж чанартай байдаг. Гэсэн хэдий ч гипофиз булчирхай, паратироид булчирхай, нойр булчирхайд хавдрын өсөлт нь өвчинд хүргэдэг хэт их даавар үүсгэж, ялгаруулдаг. Гормоны хэт их хэмжээ нь олон янзын шинж тэмдэг, шинж тэмдгийг үүсгэдэг. Эдгээр шинж тэмдгүүдэд ядрах, яс, өвдөх, хугарах яс, бөөрний чулуу, ходоодны шарх зэрэг орно. Энэ өвчний оношийг ихэвчлэн цусны шинжилгээ, дүрслэлийн шинжилгээ (MRI, CT скан, PET скан, цөмийн анагаах ухаан, дурангийн хэт авиан) болон генетикийн шинжилгээгээр хийдэг. Гипофиз булчирхай, паратироид булчирхай, нойр булчирхайн MENI хавдрыг эмчлэхэд бага зэргийн инвазив мэс засал, хими эмчилгээ, цацраг туяа орно.
MEN2 (дотоод шүүрлийн олон неоплази 2) гэж юу вэ?
Олон дотоод шүүрлийн неоплази 2 (MEN 2) нь бамбай булчирхай, паратироид булчирхай, бөөрний дээд булчирхайд хавдар үүсгэдэг удамшлын удамшлын эмгэг юм. Энэ эмгэг нь RET хэмээх генийн мутациас үүдэлтэй юм. RET нь 10-р хромосом дээр байрладаг прото-онкоген бөгөөд мутацид орсон үед онкоген болж, эсийн хяналтгүй өсөлт, хавдар үүсгэдэг. MEN2 нь удамшлын мутациас гадна үе үе мутациас үүдэлтэй байж болно. Энэ нь гурван төрөлд хуваагддаг: MEN2A, гэр бүлийн модульчлагдсан бамбай булчирхайн хорт хавдар, MEN2B.
Энэ эмгэгийн шинж тэмдэг нь хүзүүний урд хэсэгт бөөгнөрөх, ярихад хүндрэлтэй байх, залгихад хүндрэлтэй байх, амьсгалахад хүндрэлтэй байх, том тунгалаг булчирхайнууд, хоолой, хүзүүгээр өвдөх, сэтгэл гутрал, айдас түгшүүр, толгой өвдөх, төөрөгдөл, дотор муухайрах, хоолны дуршилгүй болох, хэвлийгээр өвдөх, өтгөн хатах, яс, үе мөч өвдөх, ясны сийрэгжилт, цусны даралт ихсэх, турах, чичрэх, алакрима, салст бүрхүүлийн неврома, зовхины зовиур, сколиоз. Оношлогоо нь ихэвчлэн гэр бүлийн түүх, биеийн үзлэг, цусны шинжилгээ, рентген зураг, генетикийн шинжилгээгээр хийгддэг. Эмчилгээний сонголтууд нь мэс заслын аргаар булчирхайг арилгах (урьдчилан сэргийлэх бамбай булчирхайн хагалгаа, паратироид булчирхайг арилгах, бөөрний дээд булчирхайг арилгах), дурангийн лапаротомийн мэс засал, кальцимиметик (сийвэн дэх паратироид дааврын түвшинг хянах), альфа-адренергик хориглогч, бета-adrenergic blockers, гипер-блокатор зэрэг орно.
MEN1 болон MEN2-ын хооронд ямар төстэй зүйл байдаг вэ?
- MEN1 ба MEN2 хоёр төрлийн дотоод шүүрлийн неоплази юм.
- Хоёр төрөл нь дотоод шүүрлийн булчирхайд хавдар үүсгэдэг.
- Хоёр төрөл нь удамшлын болон үе үе тохиолдож болно.
- Хэрэв удамшсан бол хоёулаа аутосомын давамгайлсан удамшлын хэв шинжийг харуулдаг.
- Хоёр тохиолдолд хавдар нь хоргүй эсвэл хорт хавдартай байж болно.
- Эдгээр эмгэгийг мэс заслын аргаар эмчлэх боломжтой.
MEN1 болон MEN2-ын ялгаа юу вэ?
MEN 1 нь гипофиз булчирхай, паратироид булчирхай, нойр булчирхайд хавдар үүсгэдэг удамшлын удамшлын эмгэг бол MEN 2 нь бамбай булчирхай, паратироид булчирхай, бөөрний дээд булчирхайд хавдар үүсгэдэг удамшлын удамшлын эмгэг юм. Тиймээс энэ нь MEN1 ба MEN2-ийн гол ялгаа юм. Цаашилбал, MEN1 нь MEN1 генийн мутациас үүсдэг бол MEN2 нь RET генийн мутациас үүсдэг.
Доорх инфографик нь MEN1 ба MEN2-ын ялгааг хүснэгт хэлбэрээр үзүүлж, зэрэгцүүлэн харьцуулна.
Хураангуй – MEN1 ба MEN2
Олон дотоод шүүрлийн неоплази нь дотоод шүүрлийн булчирхайн хавдар бүхий хэд хэдэн өвөрмөц хам шинжийг агуулсан удамшлын удамшлын эмгэг юм. Зарим хавдар нь хоргүй, бусад нь хортой байдаг. MEN1 ба MEN2 нь олон төрлийн дотоод шүүрлийн неоплази юм. MEN 1 нь гипофиз булчирхай, паратироид булчирхай, нойр булчирхайд хавдар үүсгэдэг удамшлын удамшлын эмгэг бөгөөд MEN 2 нь бамбай булчирхай, паратироид булчирхай, бөөрний дээд булчирхайд хавдар үүсгэдэг удамшлын удамшлын эмгэг юм. Тэгэхээр энэ бол MEN1 ба MEN2 хоёрын гол ялгаа юм.
