Гемофили А ба В
Гемофили нь цусны бүлэгнэлтийн каскадын дотоод буюу сийвэнгийн замд цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл дутагдсанаар тодорхойлогддог хүйстэй холбоотой өвчин юм. Хамгийн түгээмэл тохиолддог гемофили нь цусны бүлэгнэлтийн VIII болон IX хүчин зүйлийн дутагдлаас үүдэлтэй гемофили А ба гемофили В юм. Эдгээр гемофили хоёулаа X бэлгийн хромосомтой холбоотой байдаг; Иймээс эрэгтэйчүүд ихэвчлэн өвддөг бол эмэгтэйчүүд нь гемофилийн шинж тээгч байдаг. Жирэмслэлт бүрт гемофили тээгч эмэгтэйд энэ өвчтэй хүү төрөх магадлал 25% байдаг. Бүх охид эцгээсээ Х хромосомыг өвлөн авдаг тул гемофили өвчтэй хүний охид бүгд тээгч болно. Гемофили нь хоёрдогч гомеостатид нөлөөлдөг. VIII ба IX хүчин зүйлүүд нь X хүчин зүйлийг идэвхжүүлж, дараа нь тромбин үүсэхэд чухал үүрэгтэй. Тромбин нь эргээд фибрин үүсгэх замаар цусны бүлэгнэлтэд хүргэдэг. Гемофили өвчтэй хүн гэмтэх үед ялтасын үйл ажиллагаа хэвийн байгаа тул ялтас бөглөрөх болно. Гэхдээ фибрин үүсэхгүй тул залгуур нь тогтворжих боломжгүй болно; Тиймээс энэ нь гэмтлийн улмаас тасралтгүй цус алдахад хүргэдэг. Оношлогоо нь ихэвчлэн өртсөн хүний гэр бүлийн түүхийг шалгах замаар хийгддэг. Гемофили нь бэлгийн хавьталд ордог өвчин тул түүнийг эмчлэх арга байдаггүй. Цорын ганц эмчилгээ нь нөлөөлөлд өртсөн хүмүүст дутуу хүчин зүйлийг нэмэгдүүлж, концентрацийг нэмэгдүүлэх явдал юм.
Гемофили А
Энэ нь нийт хүн амын дунд 10000 эрэгтэй төрөлт тутмын нэгд тохиолдох хамгийн түгээмэл гемофилийн төрөл юм. Энэ өвчин нь коагуляцийн VIII хүчин зүйл дутагдсанаас үүсдэг. Ихэнх шинж тэмдэгтэй өвчтөнүүдэд энэ хүчин зүйлийн түвшин 5% -иас бага байдаг. А гемофили өвчнийг хөнгөн, дунд, хүнд гэж ангилдаг. Дүрмээр бол 1% -иас бага хүчин зүйлтэй өвчтөнүүдийг хүнд хэлбэрийн гемофили гэж үздэг. Факторын түвшин 5%-иас дээш бол хөнгөн хэлбэрийн гемофилитэй, 1%-5% хүртэл хүчин зүйлтэй өвчтөнүүдийг дунд зэргийн гемофили гэж үзнэ.
Гемофили В
Бусад гемофили өвчний дунд гемофили В нь IX хүчин зүйлийн дутагдлын улмаас үүсдэг гемофили өвчний хоёрдугаарт ордог. Гемофили В-ийг мөн "Зул сарын өвчин" гэж нэрлэдэг. Энэ өвчин анх 1952 онд оношлогдсон. Хэвийн сийвэнгийн IX хүчин зүйлийн түвшин 50%-150% хооронд хэлбэлздэг. Хүчин зүйлийн түвшнээс хамааран гемофилийн хүндрэлийг хөнгөн, дунд, хүнд гэж ангилдаг. Хүнд байдлыг тодорхойлоход ашигладаг хүчин зүйлсийн түвшин нь гемофили А-тай төстэй.
Гемофили А ба В хоёрын ялгаа юу вэ?
• Гемофил В нь гемофили А-аас бага тохиолддог.
• Нийт хүн амыг авч үзвэл, гемофили В нь 50,000 хүн тутмын нэг нь, харин гемофили А нь 10,000 хүний нэгээс бага хувьтай байдаг.
• Гемофили А нь VIII хүчин зүйлийн дутагдлаас үүсдэг бол гемофили В нь IX хүчин зүйлийн дутагдлаас үүсдэг.
