Үндсэн ялгаа – Апластик цус багадалт ба лейкеми
Цусны хорт хавдар нь ясны чөмөгт хэвийн бус хорт хавдрын моноклональ цагаан эсийн хуримтлал гэж тодорхойлж болно. Нэрнээс нь харахад лейкеми нь хорт хавдрын нэг төрөл гэдгийг ойлгож болно. Ясны чөмөгний хэт эсийн шинж чанартай панцитопени (аплази) нь апластик цус багадалт гэж тодорхойлогддог. Апластик цус багадалт ба лейкемийн гол ялгаа нь хорт хавдрын эсүүд, лейкемийн эсүүд эсвэл хэвийн бус эсүүд байхгүй эсвэл байхгүй байх явдал юм; лейкеми нь захын цус, ясны чөмөгт хорт хавдар, лейкеми эсвэл хэвийн бус эсүүд илрэх нь тодорхойлогддог бол апластик цус багадалт нь тийм биш юм.
Апластик цус багадалт гэж юу вэ?
Ясны чөмөгний хэт эсийн шинж чанартай панцитопени (аплази) нь апластик цус багадалт гэж тодорхойлогддог. Энэ тохиолдолд захын цус, ясны чөмөгт лейкеми, хорт хавдар болон бусад хэвийн бус эсүүд байдаггүй. Плюрипотент үүдэл эсийн тоо буурах ба тэдгээрийн эсрэг дархлааны хариу урвалын дутагдал эсвэл хэвийн бус байдал нь апластик цус багадалт үүсгэдэг. Энэ байдал зарим тохиолдолд миелодисплази, шөнийн пароксизмаль гемоглобинурия эсвэл AML болж хувирдаг.
Этиологи
Дархлааны механизм ихэнх тохиолдолд гол үүрэг гүйцэтгэдэг. Ясны чөмөгний дутагдал нь цус, ясны чөмөгт идэвхжсэн цитотоксик Т эсүүдийн улмаас үүсдэг. Бусулфан, доксорубицин зэрэг цитотоксик эмүүдийн улмаас ясны чөмөгний аплази үүсч болно. Гэхдээ хлорамфеникол, алт, карбимазол, хлорпромазин, фенитоин, рибавирин, толбутамид, NSAID зэрэг цитотоксик бус эмүүд нь зарим хүмүүст аплази үүсгэх чадвартай байдаг.
Зураг 01: Ясны чөмөг дэх апластик цус багадалт
Клиникийн онцлог
- Цус багадалт
- Цус алдалт, хөхөрсөн
- Халдвар
- Экхимоз
- Бохьноос цус гарах, хамрын цус алдалт
Мөрдөн байцаалт
- Цусны тоо-Гемоглобин буурсан
- Цусны хальс-Хэвийн бус эс байхгүй, ретикулоцитын тоо маш бага, ялтас нь жижиг хэмжээтэй.
Удирдлага
Апластик цус багадалтын эмчилгээ нь үндсэн шалтгаанаас хамаарна. Ясны чөмөг сэргэхийг хүлээж байхад дэмжих эмчилгээнд онцгой анхаарал хандуулах хэрэгтэй. Дэмжих эмчилгээнд улаан эсийн цус сэлбэх, ялтас сэлбэх, гранулоцит сэлбэх зэрэг орно. Халдвараас урьдчилан сэргийлэх нь маш чухал юм. 40-өөс доош насны хүнд хэлбэрийн апластик цус багадалттай өвчтөнүүдийн сонголт бол цус үүсгэгч үүдэл эс юм.
Цусны хорт хавдар гэж юу вэ?
Цусны хорт хавдар нь ясны чөмөгт хэвийн бус хорт хавдрын моноклональ цагаан эсийн хуримтлал гэж тодорхойлж болно. Үүний үр дүнд ясны чөмөгний дутагдал үүсч, цус багадалт, нейтропени, тромбоцитопени үүсдэг. Ер нь насанд хүрэгчдийн ясны чөмөг дэх тэсэлгээний эсийн эзлэх хувь 5% -иас бага байдаг. Харин лейкемийн ясны чөмөгт энэ хувь 20%-иас дээш байдаг.
Төрөл
Цусны хорт хавдар нь 4 үндсэн дэд төрөл байдаг:
- Цочмог миелоид лейкеми(AML)
- Цочмог лимфобластын лейкеми(БҮХ)
- Архаг миелоид лейкеми(AML)
- Архаг лимфоцитын лейкеми(CLL)
Эдгээр өвчнүүд харьцангуй ховор тохиолддог бөгөөд жилд 10/1000000 өвчлөх тохиолдол байдаг. Ихэвчлэн лейкеми нь ямар ч насныханд тохиолдож болно. Гэхдээ БҮХ голчлон бага насанд ажиглагддаг бол CLL ихэвчлэн өндөр настанд тохиолддог. Цусны хорт хавдар үүсгэдэг этиологийн хүчин зүйлүүд нь цацраг туяа, вирус, цитотоксик бодис, дархлаа дарангуйлах, удамшлын хүчин зүйлүүд юм. Өвчний оношийг захын цус, ясны чөмөгний будсан слайдыг судлах замаар хийж болно. Дэд ангилал, урьдчилан таамаглахын тулд иммунофенотип, цитогенетик, молекулын генетик нь чухал юм.
Зураг 02: Цусны хорт хавдар
Цочмог лейкеми
Цочмог лейкемийн өвчлөл нас ахих тусам нэмэгддэг. Цочмог миелобластик лейкемийн өвчтөний дундаж нас 65 жил байна. Цочмог лейкеми нь урьд өмнө нь цитотоксик хими эмчилгээ эсвэл миелодисплазиас үүдэлтэй байж болно. Цочмог лимфобластик лейкеми нь илрэх дундаж нас багатай байдаг. Энэ нь бага насны хамгийн түгээмэл хорт хавдар юм.
БҮХ-ийн эмнэлзүйн онцлог
- Амьсгалах ба ядрах
- Цус алдалт, хөхөрсөн
- Халдвар
- Толгой өвдөх/төөрөгдөл
- Яс өвдөх
- Элэгний томрол/лимфаденопати
- Төмсөг томрох
AML-ийн эмнэлзүйн онцлог
- Бохьны гипертрофи
- Цэвэрлэг арьсны ордууд
- Ядаргаа, амьсгал давчдах
- Халдвар
- Цус алдалт, хөхөрсөн
- Элэгний спленомегали
- Лимфаденопати
Мөрдөн байцаалт
Оношлогоог баталгаажуулахын тулд
- Цусны тоо-Тромбоцит ба гемоглобин ихэвчлэн бага, цусны цагаан эсийн тоо ихэвчлэн нэмэгддэг.
- Цусны хальс-Өвчний удам угсаа нь тэсэлгээний эсийг ажиглах замаар тодорхойлогддог. Ауэр савааг AML-д харж болно.
- Ясны чөмөгний соролт-Эритропоэз багасч, мегакариоцит буурч, эсийн чанар нэмэгдэж байгаа нь анхаарах ёстой үзүүлэлт юм.
- Цээжний рентген зураг
- Тархи нугасны шингэний шинжилгээ
- Коагуляцийн профайл
Эмчилгээг төлөвлөхөд
- Ийлдэсийн урат ба элэгний биохими
- Электрокардиографи/эхокардиограм
- HLA төрөл
- HBV-ийн байдлыг шалгах
Удирдлага
Эмчилгээгүй цочмог лейкеми нь ихэвчлэн үхэлд хүргэдэг. Харин хөнгөвчлөх эмчилгээ хийснээр насыг уртасгах боломжтой. Эмчилгээний эмчилгээ заримдаа амжилтанд хүрч чаддаг. Амжилтгүй болох нь өвчний дахилт эсвэл эмчилгээний хүндрэлээс эсвэл өвчний хариу өгөхгүй байдлаас шалтгаалж болно. БҮХ-д винкристиний хавсарсан хими эмчилгээний тусламжтайгаар ремиссия индукцийг хийж болно. Өндөр эрсдэлтэй өвчтөнүүдэд аллогений үүдэл эс шилжүүлэн суулгах боломжтой.
Архаг миелоид лейкеми
CML нь зөвхөн насанд хүрэгчдэд тохиолддог миелопролифератив неоплазмуудын гэр бүлийн гишүүн юм. Энэ нь Филадельфийн хромосом байгаагаар тодорхойлогддог бөгөөд цочмог лейкемиас илүү удаан явцтай байдаг.
Клиникийн онцлог
- Шинж тэмдгийн цус багадалт
- Хэвлийн дотор таагүй мэдрэмж
- Жин хасах
- Толгой өвдөх
- Хөхөрсөн ба цус алдалт
- Лимфаденопати
Мөрдөн байцаалт
- Цусны тоо – Гемоглобин бага эсвэл хэвийн байна. Тромбоцитууд бага, хэвийн эсвэл ихэссэн байдаг. WBC нэмэгдсэн.
- Цусны хальсанд боловсорсон миелоид прекурсорууд байгаа эсэх
- Ясны чөмөгний соролт дахь миелоид прекурсорууд ихэссэнээр эсийн чанар нэмэгдсэн.
Удирдлага
CML-ийн эмчилгээний эхний эм бол тирозин киназын дарангуйлагч Иматиниб (Гливек) юм. Хоёр дахь шатны эмчилгээнд гидроксиуреа, альфа интерферонтой хими эмчилгээ, аллогений үүдэл эс шилжүүлэн суулгах зэрэг орно.
Архаг лимфоцитын лейкеми
CLL нь өндөр настнуудад ихэвчлэн тохиолддог хамгийн түгээмэл лейкеми юм. Энэ нь жижиг В лимфоцитуудын клональ тэлэлтийн улмаас үүсдэг.
Клиникийн онцлог
- Шинж тэмдэггүй лимфоцитоз
- Лимфаденопати
- Чөмөгний дутагдал
- Элэгний спленомегали
- В-шинж тэмдэг
Мөрдөн байцаалт
- Цусан дахь лейкоцитийн хэмжээ маш өндөр байгаа нь цусны шинжилгээнд ажиглагддаг
- Тэвдэг эсийг цусны хальснаас харж болно
Удирдлага
Эмчилгээг хүндрэлтэй органомегали, цус задралын үе, ясны чөмөг дарангуйлдаг. Ритуксимабыг флударабин болон циклофосфамидтай хослуулан хэрэглэхэд хариу үйлдэл үзүүлэх нь гайхалтай.
Апластик цус багадалт ба лейкемийн хооронд ямар төстэй зүйл байдаг вэ?
Апластик цус багадалт ба лейкеми нь гематологийн эмгэг юм
Апластик цус багадалт ба лейкеми хоёрын ялгаа юу вэ?
Апластик цус багадалт ба лейкеми |
|
| Цусны хорт хавдар нь ясны чөмөгт хэвийн бус хорт хавдрын моноклональ цагаан эсийн хуримтлал гэж тодорхойлж болно. | Ясны чөмөгний хэт эсийн шинж чанартай панцитопени (аплази) нь апластик цус багадалт гэж тодорхойлогддог. |
| Хэвийн бус эсүүд | |
| Хэвийн бус эсүүд цус болон ясны чөмөгт хоёуланд нь байдаг. | Хэвийн бус эсүүд цус болон ясны чөмөгт байдаггүй. |
| хорт хавдар | |
| Энэ бол хорт хавдар. | Энэ бол хорт хавдар биш. |
Товч мэдээлэл – Апластик цус багадалт ба лейкеми
Цусны хорт хавдар нь ясны чөмөгт хэвийн бус хорт хавдрын моноклональ цагаан эсийн хуримтлал юм, харин апластик цус багадалт нь ясны чөмөгний эсийн хэт өсөлттэй панцитопени юм. Энэ бол апластик цус багадалт ба лейкемийн үндсэн ялгаа юм. Эдгээр хоёр эмгэгийг эрт оношлох, эмчлэх нь амь насанд аюултай хүндрэлээс зайлсхийхэд маш чухал юм.
Апластик цус багадалт ба лейкемийн PDF хувилбарыг татаж авах
Та энэ нийтлэлийн PDF хувилбарыг татаж аваад офлайн зорилгоор ашиглах боломжтой. Апластик цус багадалт ба лейкемийн ялгааг эндээс PDF хэлбэрээр татаж авна уу.
