Гол ялгаа – Тромбоцитопени ба гемофили
Цусан дахь тромбоцитын хэмжээ хэвийн бус бага байвал тромбоцитопени гэж нэрлэдэг. Энэ нь удамшлын урьдал нөхцөлгүй бөгөөд ихэнхдээ ялтасын үйлдвэрлэлийг саатуулдаг янз бүрийн олдмол шалтгааны улмаас үүсдэг. Үүний зэрэгцээ тромбоцитопени нь бие даасан өвчин гэхээсээ илүү эмнэлзүйн шинж тэмдэг гэж үзэх нь илүү тохиромжтой. Тромбоцитопени болон бусад цөөн хэдэн нөхцлөөс гадна гематологийн эмгэгийн дийлэнх нь удамшлын удамшлын нөлөөнөөс үүдэлтэй байдаг бөгөөд ихэнхдээ эмэгтэй тээгчээр дамжин дараагийн удамд дамждаг. Гемофили нь гематологийн эмгэгийн нэг бөгөөд зөвхөн эрэгтэйчүүдэд тохиолддог бөгөөд энэ нь VIII эсвэл IX хүчин зүйлийн дутагдалтай холбоотой байдаг. Тромбоцитопени ба гемофилийн гол ялгаа нь тромбоцитопени нь тромбоцитын түвшин буурах, харин гемофили нь VIII эсвэл IX хүчин зүйлийн концентраци буурах явдал юм.
Тромбоцитопени гэж юу вэ?
Цусан дахь тромбоцитын хэмжээ хэвийн бус бага байвал тромбоцитопени гэж нэрлэдэг. Ийм өвчтэй өвчтөнүүд цус алдах хандлагатай байдаг бөгөөд цус алдалт нь том судаснуудаас илүү жижиг хялгасан судас, венулаас ихэвчлэн гардаг. Үүний үр дүнд биеийн эд эсэд олон тооны цус алдалт үүсч болно. Арьсан дээр энэ нь жижиг ягаан толботойгоор тодорхойлогддог тромбоцитийн пурпура хэлбэрээр илэрдэг.
Тромбоцитын хэмжээ 50000/-аас доош буух хүртэл цус алдахгүй.
Клиникийн онцлог
- Петехиа
- Хялбар хөхөрсөн
- Хөнгөн гэмтлийн дараа ч удаан үргэлжилсэн цус алдалт
- Бохьноос цус гарах
- Эпистаксис
- Гематури
- Хүнд сарын тэмдгийн цус алдалт
- Арьсны шаргал өнгөтэй болох (шарлалт)
Зураг 01: Тромбоцитийн пурпура
Шалтгаан
- Спленомегали
- Цусны хорт хавдар
- Идиопатик тромбоцитопени
- Архаг архидалт
- Вирүсийн халдвар, тухайлбал С гепатит
- Жирэмслэлт
- Гепарин зэрэг янз бүрийн эмийн сөрөг нөлөө
- Гемолитик уремийн хам шинж
Мөрдөн байцаалт
Цусны бүрэн тооллого нь ялтасын хэвийн бус бага түвшинг илрүүлдэг. Суурь эмгэгийн эмнэлзүйн сэжигтэй байдлын үндсэн дээр нэмэлт судалгаа шаардлагатай байж болно.
Удирдлага
- Хэрэв тромбоцитопени нь дархлааны хариу урвалаас үүдэлтэй бол дархлаа дарангуйлах эм хэрэглэх шаардлагатай. Кортикостероидууд нь хэт их үрэвслийн процессыг дарангуйлах, ялтасны үйлдвэрлэлийг нэмэгдүүлэхийн тулд сонгох эм юм
- Тромбоцитийн түвшин үхэхүйц бага байвал амь насанд аюул учруулахгүйн тулд цусан бүтээгдэхүүн болон ялтасыг яаралтай сэлбэх шаардлагатай болно
- Хэрэв дэлүү томрох нь тромбоцитопени үүсгэдэг бол дэлүүг мэс заслын аргаар тайрах шаардлагатай.
- Суурь эмгэгээс хамаарч өөр өөр эмнэлгийн болон мэс заслын арга хэмжээ шаардлагатай байж болно
Гемофили гэж юу вэ?
Гемофили нь зөвхөн эрэгтэйчүүдэд тохиолддог гематологийн эмгэг юм. Ихэнх тохиолдолд энэ өвчин нь цусны бүлэгнэлтийн VIII хүчин зүйлийн дутагдалтай холбоотой байдаг бөгөөд үүнийг сонгодог гемофили эсвэл гемофили А гэж нэрлэдэг. Гемофили В гэж нэрлэгддэг гемофилийн өөр нэг ховор тохиолддог хэлбэр нь цусны бүлэгнэлтийн IX хүчин зүйлийн дутагдал.
Эдгээр хоёр хүчин зүйлийн удамшил нь эмэгтэй хромосомоор дамждаг. Иймээс эмэгтэй хүний гемофилитэй болох магадлал маш бага байдаг, учир нь тэдний хоёр хромосом нэгэн зэрэг мутацид орох магадлал бага байдаг. Ганц хромосомын дутагдалтай эмэгтэйчүүдийг гемофили тээгч гэж нэрлэдэг.
Зураг 02: Гемофилийн генетик дамжуулалт
Клиникийн онцлог
Хүнд хэлбэрийн гемофили (факторын концентраци 1IU/дл-ээс бага)
Энэ нь бага наснаасаа эхлэн үе мөч, булчинд аяндаа цус алддаг шинж чанартай байдаг. Хэрэв зохих эмчилгээ хийхгүй бол өвчтөн үе мөчний гажигтай болж, бүр тахир дутуу болох боломжтой.
Дунд зэргийн гемофили (факторын концентраци 1-5 IU/dL хооронд)
Энэ нь гэмтлийн дараах хүнд цус алдалт болон үе үе аяндаа цус алдахтай холбоотой.
Хөнгөн хэлбэрийн гемофили (факторын концентраци 5 IU/dL-ээс их)
Энэ нөхцөлд аяндаа цус алдалт байхгүй. Зөвхөн гэмтлийн дараа эсвэл мэс заслын үед цус алдалт үүсдэг.
Мөрдөн байцаалт
- Протромбины хугацаа хэвийн байна
- APTT нэмэгдсэн
- VIII хүчин зүйл эсвэл IX хүчин зүйлийн түвшин хэвийн бус бага байна
Эмчилгээ
VIII хүчин зүйл эсвэл IX хүчин зүйлийн түвшинг хэвийн болгохын тулд судсаар дусаах
VIII хүчин зүйлийн хагас задралын хугацаа 12 цаг байна. Тиймээс зохих түвшинд байлгахын тулд өдөрт дор хаяж хоёр удаа хэрэглэх шаардлагатай. Нөгөө талаар хагас задралын хугацаа нь 18 цаг буюу IX хүчин зүйлийг долоо хоногт нэг удаа дусаахад хангалттай.
Тромбоцитопени ба гемофилийн хооронд ямар төстэй зүйл байдаг вэ?
- Хоёулаа гематологийн эмгэг.
- Хэвийн бус цус алдалт нь тромбоцитопени ба гемофилийн аль алиных нь хамгийн түгээмэл бөгөөд тод томруун эмнэлзүйн шинж тэмдэг юм.
Тромбоцитопени ба гемофили хоёрын ялгаа юу вэ?
Тромбоцитопени ба гемофили |
|
| Цусан дахь тромбоцитын хэмжээ хэвийн бус бага байгааг тромбоцитопени гэж нэрлэдэг. | Гемофили нь гематологийн эмгэг бөгөөд зөвхөн эрэгтэйчүүдэд илэрдэг. |
| Дутагдал | |
| Тромбоцит дутагдалтай байна. | VIII хүчин зүйл эсвэл IX хүчин зүйлийн дутагдалтай байна. |
| Цус алдалт | |
| Цус алдалт нь ихэвчлэн жижиг хялгасан судас болон венулаас гардаг. | Том судаснууд нь гемофилийн хамгийн түгээмэл цус алдалт юм. |
| Генетик | |
| Энэ бол удамшлын эмгэг биш. | Энэ бол удамшлын эмгэг. |
| Өвчтөн | |
| Эрэгтэй,эмэгтэй аль аль нь адилхан нөлөөлдөг. | Энэ нь бараг зөвхөн эрчүүдэд нөлөөлдөг. |
| Эмнэлзүйн онцлог | |
|
Хамгийн анхаарал татахуйц эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь · Петехиа · Хялбар хөхрөх · Бага зэргийн гэмтлийн дараа ч удаан үргэлжилсэн цус алдалт · буйлнаас цус гарах · хамууралт · Гематури · Сарын тэмдгийн их цус алдалт · Арьс шаргал өнгөтэй болох (шарлалт) |
Эмнэлзүйн зураг нь өвчний хүнд байдлаас хамаарч өөр өөр байдаг. · Хүнд хэлбэрийн гемофили (факторын концентраци 1IU/дл-ээс бага) Бага наснаасаа үе мөч, булчинд аяндаа цус алддаг. Зөв эмчилгээ хийлгээгүй нь үе мөчний гажиг үүсэх шалтгаан болдог · Дунд зэргийн гемофили (факторын концентраци 1-5 IU/dL хооронд) Энэ нь гэмтлийн дараах хүнд цус алдалт болон үе үе аяндаа цус алдахтай холбоотой. · Бага зэргийн гемофили (факторын концентраци 5 IU/dL-ээс их) Энэ нөхцөлд аяндаа цус алдалт байхгүй. Зөвхөн гэмтлийн дараа эсвэл мэс заслын үед цус алдалт үүсдэг. |
| Шалтгаан | |
|
Тромбоцитопени үүсэх хамгийн түгээмэл шалтгаанууд нь · Спленомегали · Цусны хорт хавдар · Идиопатик тромбоцитопени · Архаг архидалт · Гепатит С зэрэг вируст халдварууд · Жирэмслэлт · Гепарин зэрэг янз бүрийн эмийн гаж нөлөө · Цус задралын уремийн хам шинж |
Гемофили нь олдмол шалтгаангүй төрөлхийн өвчин юм. |
| Мөрдөн байцаалт | |
| Цусны бүрэн тооллого нь ялтасын хэвийн бус бага түвшинг илрүүлж чадна. |
Дараах шинжилгээний үр дүнд оношлогддог · Протромбины хугацаа – хэвийн · APTT – нэмэгдсэн · VIII хүчин зүйл эсвэл IX хүчин зүйлийн түвшин- хэвийн бус бага |
| Удирдлага | |
|
· Хэрэв тромбоцитопени нь дархлааны хариу урвалаас үүдэлтэй бол дархлаа дарангуйлах эм хэрэглэх шаардлагатай. Кортикостероидууд нь хэт их үрэвслийн процессыг дарангуйлах, ялтасны үйлдвэрлэлийг нэмэгдүүлэхийн тулд сонгох эм юм · Цусан дахь тромбоцитын хэмжээ үхэлд хүргэхүйц бага байвал амь насанд аюултай хүндрэлээс зайлсхийхийн тулд цусан бүтээгдэхүүн болон ялтасыг яаралтай сэлбэх шаардлагатай. · Хэрэв тромбоцитопени үүсэх шалтгаан нь дэлүү томрох бол дэлүүг мэс заслын аргаар тайрах шаардлагатай. · Суурь эмгэгээс хамааран өөр өөр эмнэлгийн болон мэс заслын арга хэмжээ шаардлагатай байж болно. |
Хүчин зүйлийн VIII эсвэл IX хүчин зүйлийн түвшинг хэвийн болгохын тулд судсаар дусаах нь гемофили өвчнийг эмчлэх үндсэн арга хэмжээ юм. |
Товч мэдээлэл – Тромбоцитопени ба гемофили
Цусан дахь тромбоцитын хэмжээ хэвийн бус бага байвал тромбоцитопени гэж нэрлэдэг. Харин гемофили нь VIII буюу IX хүчин зүйлийн дутагдлаас үүдэлтэй цусны эмгэг бөгөөд бараг зөвхөн эрэгтэйчүүдэд илэрдэг. Тромбоцитопени ба гемофилийн гол ялгаа нь тромбоцитопени үед тромбоцитын түвшин буурдаг бол гемофилийн үед VIII буюу IX хүчин зүйлийн концентраци хэвийн бус буурдагт оршино.
