Нейробластома ба Вилмсын хавдрын гол ялгаа нь нейробластома нь ихэвчлэн бөөрний дээд булчирхайд үүсдэг хүүхдийн хамгийн түгээмэл гавлын гаднах хавдар бөгөөд Вилмс хавдар нь бага насны бөөрний хамгийн түгээмэл хавдар юм. ихэвчлэн бөөрөнд үүсдэг.
Хүүхдэд ихэвчлэн тохиолддог хорт хавдрын төрлүүд нь насанд хүрэгчдээс эрс ялгаатай байдаг. Маш ховор тохиолдолд хүүхдүүдэд ихэвчлэн насанд хүрэгчдэд тохиолддог хорт хавдар үүсдэг. Хүүхдүүдийн нийтлэг хорт хавдар нь лейкеми, тархи, нугасны хавдар, нейробластома, Вильмс хавдар, лимфома, рабдомиосаркома, ретинобластома юм. Бусад төрлийн хорт хавдар нь хүүхдүүдэд ховор тохиолддог.
Нейробластома гэж юу вэ?
Нейробластома нь биеийн хэд хэдэн хэсэгт байрлах боловсорч гүйцээгүй мэдрэлийн эсүүдээс үүсдэг хорт хавдрын нэг төрөл юм. Энэ нь бага насны хамгийн түгээмэл гавлын гаднах хавдар бөгөөд ихэвчлэн бөөрний дээд булчирхайд үүсдэг. Гэсэн хэдий ч нейробластома нь мэдрэлийн эсүүд байдаг хэвлий, цээж, хүзүү, нурууны ойролцоо зэрэг биеийн бусад хэсэгт ч үүсч болно. Нейробластома нь 5 ба түүнээс доош насны хүүхдүүдэд нөлөөлдөг. Энэ нь ахимаг насны хүүхдүүдэд ховор тохиолддог. Шинж тэмдэг нь хэвлийгээр өвдөх, арьсан доорх бөөгнөрөл, гэдэс дотрыг өөрчлөх, амьсгал давчдах, цээжээр өвдөх, нүд өөрчлөгдөх, проптоз, нүдний эргэн тойронд хар хүрээ, нурууны өвдөлт, халуурах, гэнэтийн турах, яс өвдөх зэрэг шинж тэмдгүүд орно.
ALK болон PHOX2B генийн мутаци нь үе үе болон гэр бүлийн нейробластома үүсэх эрсдлийг нэмэгдүүлдэг нь тогтоогдсон. Нөлөөлөлд өртсөн хүүхдүүдийн 1-2% нь гэр бүлийн нейробластоматай байдаг. Удамшлын энэ хэлбэр нь аутосомын давамгайлсан удамшлын хэв маягтай байдаг. Нейробластомагийн хүндрэлүүд нь үсэрхийлэл, нугасны шахалт, паранеопластик синдром байж болно.
Зураг 01: Нейробластома
Энэ өвчнийг оношлоход биеийн шинжилгээ, шээс, цусны шинжилгээ, биопси, рентген, CT, MIBG, MRI зэрэг шинжилгээ орно. Цаашилбал, эмчилгээний төлөвлөгөөнд мэс засал, хими эмчилгээ, туяа эмчилгээ, дархлаа эмчилгээ, ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах зэрэг орно. Эмч нар одоо метаиодобензилгуанидин (MIBG) хэмээх химийн бодис агуулсан эмчилгээний шинэ хувилбарыг ашиглаж байна. Энэхүү химийн бодисыг цусанд тарих үед нейробластома руу очиж, цацраг туяа ялгаруулж устгадаг.
Вилмс хавдар гэж юу вэ?
Вилмс хавдар нь маш ховор тохиолддог бөөрний хорт хавдар бөгөөд ихэвчлэн хүүхдүүдэд нөлөөлдөг. Энэ нь хүүхдийн хамгийн түгээмэл бөөрний хавдар бөгөөд ихэвчлэн нэг бөөр эсвэл хоёр бөөрөнд үүсдэг. Үүнийг мөн нефробластом гэж нэрлэдэг. Энэ хорт хавдар нь ихэвчлэн 3-4 насны хүүхдүүдэд тохиолддог ба 5 наснаас хойш бага тохиолддог. Шинж тэмдгүүд нь хэвлийн масс, хэвлийгээр өвдөх, хэвлийгээр хавагнах, халуурах, шээсэнд цус гарах, өтгөн хатах, дотор муухайрах, бөөлжих, өтгөн хатах, хоолны дуршил буурах, цусны даралт ихсэх, амьсгал давчдах.
Зураг 02: Вилмс хавдрын гистологи
Генетикийн хувьд Wilms хавдар нь ихэвчлэн WT1 ген, CTNNB1 ген эсвэл AMER1 генийн мутацитай холбоотой байдаг. Вилмсын хавдрын тохиолдлын 10 орчим хувь нь удамшлын эмгэг юм. Хэрэв энэ нь удамшсан бол аутосомын давамгайлсан удамшлын хэв маягийг дагадаг. Цаашилбал, оношийг биеийн үзлэг, цус, шээсний шинжилгээ, дүрслэлийн шинжилгээ (хэт авиан, CT, MRI) зэргээр хийдэг. Эмчилгээний сонголт нь бөөрний нэг хэсгийг арилгах, нөлөөлөлд өртсөн бөөр болон эргэн тойрны эд эсийг арилгах эсвэл хоёр бөөрийг бүхэлд нь эсвэл хэсэгчлэн авах мэс засал юм. Доксорубицин, циклофосфамид, этопозид, иринотекан, карбоплатин нь Вилмсын хавдрыг устгах химийн эмчилгээний эм юм. Цацрагийн эмчилгээ нь Вилмсын хавдрын эсийг устгахын тулд өндөр энергийн цацрагийг ашигладаг.
Нейробластома ба Вилмс хавдрын хооронд ямар төстэй зүйл байдаг вэ?
- Нейробластома ба Вилмс хавдар нь хүүхдийн хоёр төрлийн хорт хавдар юм.
- Хоёр нөхцөл байдал нь 5-аас доош насны хүүхдэд нөлөөлдөг.
- 5-аас дээш насны хүүхдэд энэ хоёр нөхцөл ховор тохиолддог.
- Тэд ижил төстэй оношилгоотой.
- Хэрэв удамшсан бол хоёулаа аутосомын давамгайлсан удамшлын хэв маягийг дагадаг.
- Эдгээрийг эмчлэх боломжтой.
Нейробластома ба Вилмс хавдар хоёрын ялгаа юу вэ?
Нейробластома нь бага насны хамгийн түгээмэл гавлын гаднах хавдар бөгөөд ихэвчлэн бөөрний дээд булчирхайд үүсдэг бол Вилмс хавдар нь бага насны бөөрний хамгийн түгээмэл хавдар бөгөөд ихэвчлэн бөөрөнд үүсдэг. Энэ бол нейробластома ба Вилмс хавдрын гол ялгаа юм. Цаашилбал, нейробластома нь ALK эсвэл PHOX2B генийн мутацийн улмаас үүсдэг. Нөгөөтэйгүүр Wilms хавдар нь WT1, CTNNB1 эсвэл AMER1 генийн мутацийн улмаас үүсдэг.
Доорх инфографик нь нейробластома болон Вилмсын хавдрын ялгааг хүснэгт хэлбэрээр үзүүлж, зэрэгцүүлэн харьцуулж байна.
Товч мэдээлэл – Нейробластома ба Вилмс хавдар
Нейробластома ба Вилмс хавдар нь 5-аас доош насны хүүхдэд нөлөөлдөг хоёр төрлийн хүүхдийн хорт хавдар юм. Нейробластома нь хүүхдийн хамгийн түгээмэл гавлын гаднах хавдар бөгөөд ихэвчлэн бөөрний дээд булчирхайд үүсдэг бол Вилмс хавдар нь ихэвчлэн бөөрөнд үүсдэг бага насны бөөрний хавдар юм. Энэ нь нейробластома болон Вилмсын хавдрын гол ялгаа юм.
