Үндсэн ялгаа – Полицитеми ба Полицитеми Вера
Полицитеми нь улаан эсийн тоо, гемоглобин, PCV-ийн өсөлтөөр тодорхойлогддог. Энэ нөхцөл байдал нь янз бүрийн шалтгааны улмаас үүсч болно. Өвчтөн суурь өвчний үр дагавар болох полицитеми үүсэх үед үүнийг хоёрдогч полицитеми гэж нэрлэдэг. Нөгөөтэйгүүр, гемоглобины нийлэгжилтийг хариуцдаг физиологийн механизмын анхдагч эмгэгийн улмаас үүссэн полицитеми нь анхдагч полицитеми гэж нэрлэгддэг. Полицитеми нь анхдагч полицитемийн хамгийн түгээмэл шалтгаан бөгөөд энэ нь эритроид, миелоид, мегакариоцитын ургийн эсүүдийн хэт их өсөлтөд хүргэдэг плюрипотент генитор эсэд өөрчлөлт орсон клональ үүдэл эсийн эмгэг гэж тодорхойлогддог. Полицитеми ба полицитеми вера хоёрын гол ялгаа нь полицитеми нь улаан эсийн тоо, гемоглобин болон PCV-ийн өсөлт юм, харин полицитеми нь полицитемийн нэг шалтгаан болдог.
Полицитеми гэж юу вэ?
Полицитеми нь улаан эсийн тоо, гемоглобин, PCV-ийн өсөлтөөр тодорхойлогддог. Полицитемийн туйлын эритроцитоз ба харьцангуй эритроцитоз гэсэн хоёр үндсэн хэлбэр байдаг; үнэмлэхүй эритроцитозын үед улаан эсийн хэмжээ жинхэнэ өсөлт, харьцангуй эритроцитозын үед цусны сийвэнгийн хэмжээ буурч, улаан эсийн хэмжээ хэвийн байна.
Шалтгаан
Анхдагч полицитеми
- Полицитеми Вера
- Эритропоэтин рецепторын мутаци
- Хүчилтөрөгчийн өндөр агууламжтай гемоглобин
Хоёрдогч полицитеми
– Эритропоэтины гипоксийн өсөлт
- Өндөрт
- Уушгины архаг өвчин
- Зүрхний өвчин
- Унтах апноэ
- Өвчтэй таргалалт
- Хүнд тамхи татах
- Гемоглобинтой харьцах чадвар нэмэгдсэн
– Эритропоэтины зохисгүй өсөлт
- Бөөрний эсийн хорт хавдар
- Элэгний эсийн хорт хавдар
- Бөөрний дээд булчирхайн хавдар
- Тархины гемангиобластома
- Умайн их хэмжээний лейомиома
- Эритропоэтинийг хэтрүүлэн хэрэглэх
Эритропоэтиний түвшин хэвийн буюу хоёрдогч полицитемийн үед ихэсдэг.
Хоёрдогч полицитеми нь үндсэн шалтгааныг арилгах замаар эмчилдэг. Эритропоэтин үйлдвэрлэлийг шууд болон шууд бусаар нэмэгдүүлдэг аливаа хавдрыг мэс заслын аргаар тайрч авах шаардлагатай. Карбоксилжсэн гемоглобины хэмжээ ихсэх нь эритропоэтин үүсэх байгалийн замыг өдөөдөг тул тамхи татдаг хүмүүс хоёрдогч полицитеми өвчнөөр өвчлөх магадлал өндөр байдаг. Тромбоз, цус алдалт, зүрхний дутагдал нь хоёрдогч полицитемийн хүндрэл юм. Венесецик нь шинж тэмдгийг арилгахад тустай, ялангуяа PCV 0.55/микролитрээс их байвал.
Полицитеми Вера гэж юу вэ?
Полицитеми нь эритроид, миелоид, мегакариоцитын ургийн эсүүдийн хэт их өсөлтөд хүргэдэг плюрипотент генитор эсүүд өөрчлөгддөг клональ үүдэл эсийн эмгэг юм. Энэ өвчнөөр шаналж буй өвчтөнүүдийн дийлэнх нь JAK2 генийн мутацитай байдаг.
Клиникийн онцлог
Муухай эхлэл байна. 60-аас дээш насны өндөр настан, ядарч сульдах, сэтгэлээр унах, толгой эргэх, чих шуугих зэргээр гомдоллодог энгийн тохиолдол юм.
Эдгээр өвөрмөц бус шинж тэмдгүүдээс бусад тохиолдолд өвчтөнд,
- Цусны даралт ихсэлт
- Ангина
- Завсарлагатай бөөгнөрөл
- Цус алдах хандлага
- Сайн усанд орсны дараа хүчтэй загатнах
- Тулай
- Цус алдалт
- Тромбоз
- Plethora
Оношлогооны шалгуур
Гол шалгуур
- Гемоглобин нь эрэгтэйчүүдэд 185 г/л, эмэгтэйчүүдэд 165 г/л-ээс их байх
- JAK2 мутаци байгаа
Бага шалгуур
- Ясны чөмөгний биопси нь панмиелозтой насны хувьд хэт эсийн эсийг харуулж байна
- Сийвэнгийн эритропоэтиний түвшин буурсан
- Эндоген эритроид формацийн колони in vitro
ФВ-ийн оношийг тавихын тулд дор хаяж нэг үндсэн шалгуур болон нэг чухал шалгуурыг хоёуланг нь агуулсан байх ёстой.
Удирдлага
Удирдлагын зорилго нь тромбоз зэрэг хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд цусны тоог хэвийн хэмжээнд байлгах явдал юм. Дараах интервенцүүд нь PV-ийн менежментийн гол тулгуур болно.
- Venesection
- Хими эмчилгээ
- Өмнө нь тромбозтой өвчтөнд аспирин бага тунгаар хэрэглэх.
- Мегакариоцитын ялгахаас сэргийлэхийн тулд анагрелид хэрэглэх
PV-тэй өвчтөнүүдийн 30% нь миелофиброз, өвчтөнүүдийн 5% нь миелобластик лейкемитэй байж болно.
Полицитеми ба Полицитеми Вера хоёрын ижил төстэй зүйл юу вэ?
Полицитеми нь анхдагч полицитемийн хамгийн гол шалтгаан болдог
Полицитеми ба Полицитеми Вера хоёрын ялгаа юу вэ?
Полицитеми ба Полицитеми Вера |
|
| Полицитеми нь улаан эсийн тоо, гемоглобин болон PCV-ийн өсөлтөөр тодорхойлогддог. | Полицитеми нь эритроид, миелоид болон мегакариоцитын ургийн эсүүдийн хэт их өсөлтөд хүргэдэг плюрипотент генитор эсэд өөрчлөлт орж, үүдэл эсийн клональ эмгэг юм. |
| Шалтгаан | |
|
Анхдагч полицитеми
Хоёрдогч полицитеми– Эритропоэтины гипоксийн өсөлт
– Эритропоэтины зохисгүй өсөлт
|
Анхдагч полицитемийн хамгийн гол шалтгаан болох полицитеми вера нь JAK2 генийн мутациас үүдэлтэй. |
| Удирдлага | |
|
Удирдлагын зорилго нь тромбоз зэрэг хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд цусны тоог хэвийн хэмжээнд байлгах явдал юм. Дараах интервенцүүд нь PV-ийн менежментийн гол тулгуур болно.
PV-тэй өвчтөнүүдийн 30% нь миелофиброз, өвчтөнүүдийн 5% нь миелобластик лейкемитэй байж болно. |
| Хүндрэл | |
| Тромбоз, зүрхний дутагдал, цус алдалт нь полицитеми верагаас гадна өөр өөр шалтгааны улмаас үүсдэг полицитемийн гол хүндрэлүүд юм. | Тромбоз, зүрхний дутагдал, цус алдалтаас гадна өвчтөнд миелофиброз, миелобластын лейкеми үүсч болно. |
Хураангуй – Полицитеми ба Полицитеми Вера
Полицитеми нь улаан эсийн тоо, гемоглобин, PCV-ийн өсөлтөөр тодорхойлогддог. Полицитеми нь эритроид, миелоид, мегакариоцитын ургийн эсүүдийн хэт их өсөлтөд хүргэдэг плюрипотент генитор эсэд өөрчлөлт орсноор үүдэл эсийн клональ эмгэг юм. Үндсэндээ Полицитеми ба Полицитеми Вера хоёрын хооронд ялгаа байхгүй. Полицитеми нь JAK2 генийн согогтой холбоотой полицитемийн олон тооны шалтгаануудын нэг юм.
