Мастоцитоз ба MCAS-ийн гол ялгаа нь мастоцитоз нь биеийн эд эсэд шигүү мөхлөгт эсүүд хэт их хуримтлагдсанаас үүсдэг нөхцөл бол MCAS нь бие дэх шигүү мөхлөгт эсүүд зохисгүй бодис ялгаруулдаг нөхцөл юм. биед орж буй химийн бодисын хэмжээ.
Мастоцитоз ба MCAS нь шигүү мөхлөгт эсийн хоёр өөр төрлийн өвчин юм. шигүү мөхлөгт эсийн өвчин нь ховор тохиолддог өвчин юм. шигүү мөхлөгт эсийн өвчтэй хүмүүс шалтгаан нь тодорхойгүй улайх, хэвлийгээр өвдөх, гэдэс дүүрэх, хоол хүнс, эм, шавьжны хатгалтыг мэдрэх болно. Эдгээр хүмүүс хэвийн температуртай өрөөнд байхдаа ч халуу оргиж болно. Эдгээр шинж тэмдэг нь харшлын урвалын дохио болно.
Мастоцитоз гэж юу вэ?
Мастоцитоз нь биеийн эд эсэд шигүү мөхлөгт эсийн илүүдэл хуримтлагдсанаас үүсдэг эмгэг юм. Мастоцитозын хоёр үндсэн төрөл байдаг: арьсны мастоцитоз ба системчилсэн мастоцитоз. Арьсны мастоцитоз нь хүүхдүүдэд голчлон нөлөөлдөг. Арьсны мастоцитозын үед шигүү мөхлөгт эсүүд арьсанд хуримтлагддаг боловч биеийн бусад хэсэгт их хэмжээгээр олддоггүй. Нөгөөтэйгүүр, системчилсэн мастоцитоз нь насанд хүрэгчдэд голчлон нөлөөлдөг. Системчилсэн мастоцитозын үед шигүү мөхлөгт эсүүд арьс, дотоод эрхтэн, яс зэрэг биеийн эд эсэд цуглардаг.
Зураг 01: Мастоцитоз
Арьсны мастоцитозын шинж тэмдэг нь арьсан дээрх овойлт, толбо, цэврүү зэрэг хэвийн бус ургалт (гэмтэл) багтана. Системчилсэн мастоцитозын шинж тэмдгүүд нь улайх, загатнах, чонон хөрвөс, хэвлийгээр өвдөх, гүйлгэх, дотор муухайрах, бөөлжих, цус багадалт, цус алдалт, яс, булчингаар өвдөх, элэг, дэлүү, тунгалгийн булчирхай томрох, сэтгэл гутрал, сэтгэл санааны өөрчлөлт, анхаарлаа төвлөрүүлэхэд хүндрэлтэй байдаг. Мастоцитозтой хүмүүст анафилакс гэж нэрлэгддэг хүнд хэлбэрийн харшлын урвал үүсэх өндөр эрсдэлтэй байдаг.
Мастоцитозын шалтгаан нь KIT генийн мутаци бөгөөд үүдэл эсийн хүчин зүйл (SCF) гэж нэрлэгддэг дохионы уургийн нөлөөнд шигүү мөхлөгт эсийг илүү мэдрэмтгий болгодог. SCF нь ясны чөмөг доторхи шигүү мөхлөгт эсийн үйлдвэрлэл, оршин тогтнох үйл явцыг өдөөх үүрэг гүйцэтгэдэг. Үүнээс гадна арьсны биопси, цусны шинжилгээ, хэт авиан шинжилгээ, ясны нягтыг хэмжих DEXA сканнер, ясны чөмөгний биопсийн шинжилгээгээр энэ эмгэгийг оношлох боломжтой. Цаашилбал, мастоцитозыг стероид тос, антигистамин, эпинефрин, бусад эм (суулгалт, ходоодны өвдөлтийг намдаах), хэт ягаан туяагаар эмчилж болно.
MCAS (Маст эсийн идэвхжүүлэлтийн хам шинж) гэж юу вэ?
MCAS (маст эсийн идэвхжүүлэлтийн синдром) нь бие дэх шигүү мөхлөгт эсүүд бие махбодид зохисгүй хэмжээний химийн бодис ялгаруулдаг эмгэг юм. Энэ өвчин нь хүнд хэлбэрийн харшлын урвал болон бусад шинж тэмдгүүдийг үүсгэдэг. MCAS нь ихэвчлэн идиопатик шинж чанартай байдаг. Гэвч MCAS нь KIT-ийн соматик мутаци, MC зохицуулалтын ген, TPSAB1 генийн удамшлын нэмэгдсэн хуулбар зэрэг генетикийн өөрчлөлтөөс шалтгаалж үүсч болно.
Зураг 02: MCAS
Энэ эмгэгийн шинж тэмдгүүдэд загатнах, улайх, чонон хөрвөс, амархан хөхөрсөн, улайх, түлэгдэх мэдрэмж, арьсны өвчин тусах, толгой эргэх, толгой эргэх, ухаан алдах, ухаан алдах, хэм алдагдал, тахикарди, суулгалт, дотор муухайрах, бөөлжих, базлах, гэдэсний таагүй байдал, өтгөн хатах, залгихад хүндрэлтэй байх, хоолой чангарах, бөглөрөх, ханиалгах, амьсгал давчдах, анафилакс үүсэх. Энэ эмгэгийг ихэвчлэн сийвэнгийн шигүү мөхлөгт эсийн триптазын түвшин, шээсний шинжилгээгээр N-метилгистамин, 11В-простагландин F2 α, эсвэл лейкотриен E4-ийн түвшинг тодорхойлох замаар оношлогддог. Цаашилбал, MCAS-ийн эмчилгээнд H1 ба H2 антигистаминууд, аспирин, шигүү мөхлөгт эсийн тогтворжуулагч, антилейкотриен, кортикостероидууд орно.
Мастоцитоз ба MCAS-ийн ижил төстэй зүйл юу вэ?
- Мастоцитоз ба MCAS нь шигүү мөхлөгт эсийн хоёр өөр төрлийн өвчин юм.
- Хоёулаа ховор тохиолдол.
- Анафилакс зэрэг хүнд хэлбэрийн харшлын урвалууд хоёуланд нь илэрч болно.
- Хоёр эмгэгийг антигистаминаар эмчлэх боломжтой.
Мастоцитоз ба MCAS хоёрын ялгаа юу вэ?
Мастоцитоз нь биеийн эд эсэд шигүү мөхлөгт эсүүд ихэссэний улмаас үүсдэг эмгэг бол MCAS (маст эсийн идэвхжүүлэлтийн хам шинж) нь бие дэх шигүү мөхлөгт эсүүд зохисгүй хэмжээний химийн бодис ялгаруулдаг эмгэг юм. бие. Тиймээс энэ нь мастоцитоз ба MCAS-ийн гол ялгаа юм. Цаашилбал, мастоцитозын өвчлөл 1,000,000 хүнд 5-10, харин MCAS-ийн өвчлөл 1,000,000 хүнд 2,7 байна.
Доорх инфографик нь мастоцитоз ба MCAS-ийн ялгааг хүснэгт хэлбэрээр харуулж байна.
Хураангуй – Мастоцитоз ба MCAS
Маст эсийн өвчний гурван үндсэн хэлбэр нь мастоцитоз, шигүү мөхлөгт эсийн идэвхжүүлэлтийн хам шинж (MCAS), альфа триптаземи (HAT) юм. Мастоцитоз нь биеийн эд эсэд шигүү мөхлөгт эсийн илүүдэл хуримтлагдсанаас үүсдэг эмгэг бол MCAS (маст эсийн идэвхжүүлэлтийн синдром) нь бие дэх шигүү мөхлөгт эсүүд бие махбодид зохисгүй хэмжээний химийн бодис ялгаруулдаг нөхцөл юм.. Энэ нь мастоцитоз ба MCAS-ийн ялгааг нэгтгэн харуулав.
