HLH болон MAS-ийн гол ялгаа нь HLH (гемофагоцитийн лимфогистиоцитоз) нь хүнд хэлбэрийн, амь насанд аюултай гематологийн өвчин бол MAS (макрофаг идэвхжүүлэх хам шинж) нь хүнд хэлбэрийн, амь насанд аюултай хэрэх өвчин юм.
Цитокины шуургыг бас гиперцитокинеми гэж нэрлэдэг. Энэ нь хүн болон бусад амьтдын физиологийн урвал бөгөөд төрөлхийн дархлааны систем нь цитокины хяналтгүй, хэт их ялгаралтыг өдөөдөг. Цитокинууд нь үрэвслийн эсрэг дохионы молекулууд юм. Гэсэн хэдий ч цитокиныг гэнэт их хэмжээгээр ялгаруулах нь олон системийн эрхтнүүдийн дутагдалд хүргэдэг. HLH ба MAS нь цитокины шуурга үүсгэдэг хоёр эрүүл мэндийн нөхцөл юм.
HLH (Гемофагоцитийн лимфогистиоцитоз) гэж юу вэ?
HLH (гемофагоцитийн лимфогистиоцитоз) нь насанд хүрэгчдийнхээс илүү хүүхдүүдэд ихэвчлэн тохиолддог ховор тохиолддог гематологийн эмгэг юм. Энэ нь амь насанд аюултай өвчин юм. Энэ нь идэвхжсэн лимфоцит ба макрофагын үржлийн улмаас хүнд хэлбэрийн гипер үрэвсэл үүсгэдэг. Ихэвчлэн HLH нь үрэвслийн цитокиныг хэт их хэмжээгээр ялгаруулдаг морфологийн хувьд хоргүй лимфоцит ба макрофагуудын тархалтаар тодорхойлогддог. Тиймээс HLH-ийг цитокины шуурганы хам шинж гэж ангилдаг.
Зураг 01: HLH
Гемофагоцитийн лимфогистиоцитозын удамшлын болон удамшлын бус шалтгаанууд байдаг. Түүнээс гадна HLH нь анхдагч ба хоёрдогч гэсэн хоёр төрөл байдаг. Анхан шатны HLH нь цитотоксик Т эс болон NK эсүүд зорилтот халдвартай эсүүдийг устгахад ашигладаг уургийг кодлодог генийн мутацийг идэвхгүйжүүлснээс үүсдэг. Мутацид орсон генүүдэд UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27, MAGT1 орно. Хоёрдогч HLH нь EBV-ийн халдвартай эсүүд рүү довтлох дархлааны системийг сулруулдаг хорт болон хоргүй өвчинтэй холбоотой байдаг. Хорт өвчинд Т эсийн лимфома, В эсийн лимфома, цочмог лимфоцитын лейкеми гэх мэт орно. Харин хорт бус өвчинд насанд хүрээгүй хүүхдийн идиопатик артрит, өсвөр насны Кавасаки өвчин, системийн чонон хөрвөс гэх мэт аутоиммун эмгэгүүд орно.
HLH-ийн шинж тэмдэг нь халуурах, элэг, дэлүү томрох, тунгалагийн зангилаа томрох, арьс, нүд шаргал өнгөтэй болох, тууралт гарах зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг. Энэ эмгэгийг бие махбодийн үзлэг, цусны шинжилгээ, генийн мутацийн молекулын шинжилгээгээр оношлох боломжтой. Энэ өвчний эмчилгээний дэглэмд кортикостероидууд, дархлаа дарангуйлах эмүүд (циклоспорин, метотрексат), хими эмчилгээний эмүүд (этопозид, винкристин), судсаар хийх иммуноглобулин, цитокины зорилтот эмчилгээ, IFN-ийн эсрэг гамма моноклональ эсрэгбие, (эмапалумбинант) болон өөрчлөгдсөн рецеплейком1 зэрэг орно. антагонист (Анакинра).
MAS (Макрофаг идэвхжүүлэх хам шинж) гэж юу вэ?
Макрофаг идэвхжүүлэх хам шинж (MAS) нь хүнд хэлбэрийн, амь насанд аюултай хэрэх өвчин юм. Энэ нь бага насны архаг хэрэх өвчин юм. Энэ нь ихэвчлэн насанд хүрээгүй хүүхдийн идиопатик артриттай тохиолддог. Энэ нь мөн системчилсэн чонон хөрвөс, Кавасаки өвчин, насанд хүрэгчдийн Still-ийн өвчинтэй холбоотой байдаг. MAS нь хоёрдогч гемофагоцитийн лимфогистиоцитозтой маш төстэй гэж үздэг. Энэ өвчний шалтгаан нь ихэвчлэн вирусын халдвар эсвэл эм юм.
Зураг 02: MAS
Энэ өвчний шинж тэмдэг нь тасралтгүй халуурах, ядарч сульдах, эрч хүч сулрах, толгой өвдөх, төөрөгдөл, тунгалагийн зангилаа томрох, элэг дэлүү томрох, цус алдалт, цусны бүлэгнэлтийн асуудал, цусны даралт өөрчлөгдөх, цусны хэмжээ багасна. ШУА-ийн оношлогоо нь цусны шинжилгээ, ясны чөмөгний сорилт, дүрсний шинжилгээ (рентген, хэт авиан, CT-SCAN, MRI) юм. Эмчилгээний сонголтууд нь ихэвчлэн стероидууд (глюкокортикоидууд), судсаар тарих дархлааны глобулинууд, циклоспорин (дархлаа дарангуйлагч), биологийн эмчилгээ (Анакинра), хорт хавдрын эсрэг эмүүд орно.
HLH болон MAS-ын хооронд ямар төстэй зүйл байдаг вэ?
- HLH болон MAS нь цитокины шуурга үүсгэж болох хоёр эрүүл мэндийн нөхцөл юм.
- Хоёр өвчин хоёулаа хүүхдүүдэд голчлон нөлөөлдөг.
- Хоёрдогч HLH эмгэг физиологийн хувьд ШУА-тай төстэй.
- Хоёр өвчин нь насанд хүрээгүй хүүхдийн идиопатик артрит, өсвөр насны Кавасаки өвчин, системийн чонон хөрвөстэй холбоотой байдаг
- Тэд ижил төстэй эмчилгээний сонголттой.
HLH болон MAS хоёрын ялгаа юу вэ?
HLH нь хүнд, амь насанд аюултай гематологийн өвчин бол ШУА нь хүнд, амь насанд аюултай хэрэх өвчин юм. Тиймээс энэ нь HLH болон MAS-ийн гол ялгаа юм. Цаашилбал, HLH-ийн удамшлын болон удамшлын бус шалтгаанууд байдаг ч MAS-ын зөвхөн удамшлын бус шалтгаанууд байдаг.
Доорх инфографик нь HLH болон ШУА-ийн ялгааг хүснэгт хэлбэрээр үзүүлж, зэрэгцүүлэн харьцуулна.
Хураангуй – HLH vs MAS
HLH болон MAS нь бие махбодид цитокины шуурга үүсгэдэг эрүүл мэндийн хоёр нөхцөл юм. Хүүхдүүд энэ хоёр нөхцөл байдалд голчлон нөлөөлдөг. HLH нь хүнд хэлбэрийн, амь насанд аюултай гематологийн өвчин бол ШУА нь хүнд хэлбэрийн, амь насанд аюултай хэрэх өвчин юм. Энэ нь HLH болон MAS хоорондын ялгааг нэгтгэн харуулав.
