Параганглиома ба феохромоцитома хоёрын гол ялгаа нь параганглиома нь бөөрний дээд булчирхайн гадна үүсдэг бөөрний дээд булчирхайн хавдар байдаг бол феохромоцитома нь бөөрний дээд булчирхайн төвд үүсдэг бөөрний дээд булчирхайн хавдар юм.
Параганглиома ба феохромоцитома нь бөөрний дээд булчирхайн хоёр төрлийн хавдар юм. Бөөрний булчирхайн хавдар нь бөөрний дээд булчирхайн хорт хавдар эсвэл хорт хавдаргүй хавдар юм. Эдгээр хавдрын ихэнх шалтгаан нь тодорхойгүй байна. Бөөрний булчирхайн хавдрын эрсдэлт хүчин зүйлүүд нь Кэри комплекс, Ли-Фраумени синдром, 2-р хэлбэрийн дотоод шүүрлийн неоплази, 1-р хэлбэрийн нейрофиброматоз зэрэг орно.
Параганглиома гэж юу вэ?
Параганглиома нь бөөрний дээд булчирхайн гадна талд үүсдэг бөөрний булчирхайн хавдар юм. Энэ нь бөөрний дээд булчирхайн гаднах тодорхой судас, мэдрэлийн ойролцоо үүсдэг мэдрэлийн дотоод шүүрлийн хавдрын нэг төрөл юм. Бөөрний дээд булчирхай нь бөөрний дээд хэсэгт байрладаг. Тэд хүний биеийн олон үйл ажиллагааг хянадаг даавар үйлдвэрлэх зэрэг хэд хэдэн чухал үүргийг гүйцэтгэдэг. Парганглиомагийн үед өртсөн мэдрэл нь захын мэдрэлийн системийн нэг хэсэг юм. Энэ нь эдгээр мэдрэлүүд нь тархи, нугасны гадна мэдрэлийн системийн нэг хэсэг юм гэсэн үг юм. Түүнчлэн параганглиома өвчний 35-50% нь биеийн бусад хэсэгт тархдаг.
Зураг 01: Параганглиома
Энэ хавдрын нийтлэг шинж тэмдэг нь цусны даралт ихсэх, хөлрөх, зүрх дэлсэх, яс өвдөх, сонсгол муудах, чих шуугих, айдас түгшүүр, толгой өвдөх зэрэг болно. Дөрвөн параганглиома тутмын нэг нь удамшдаг. Сукцинатдегидрогеназын дэд нэгж B (SDHB), C (SDHC), D (SDHD) зэрэг генийн согог нь гэр бүлийн параганглиоматай холбоотой байдаг. RET генийн мутаци нь мөн параганглиома үүсэх удамшлын шалтгаан болдог.
Параганглиома нь шээсний шинжилгээ, цусны шинжилгээ, CT, MRI, метаиодобензилгуанидин (MIBG) сканнер, PET сканнер, генетикийн шинжилгээгээр оношлогддог. Цаашилбал, эмчилгээний сонголтууд нь цусны даралтын эм (феноксибензамин, доксазозин эсвэл пропранолол), илүүдэл дааврын үйлдвэрлэлийг хянах эм (альфа-хориглогч, бета-хориглогч, кальцийн сувгийн хориглогч), мэс засал, цацраг идэвхт MIBG эсвэл октреотид зэрэг цөмийн анагаах ухааны эмчилгээ, дулаан арилгах эмчилгээ, хими эмчилгээ, зорилтот эмийн эмчилгээ.
Феохромоцитома гэж юу вэ?
Феохромоцитома нь бөөрний дээд булчирхайн төвд үүсдэг бөөрний дээд булчирхайн хавдар юм. Энэ нь хромаффин эсээс (феохромоцит) тогтдог бөөрний дээд булчирхайн ховор хавдар юм. Эдгээр мэдрэлийн дотоод шүүрлийн хавдар нь их хэмжээний катехоламин, метанефрин, метокситираминыг үүсгэж, ялгаруулах чадвартай. Энэ нөхцлийн шинж тэмдэг нь толгой өвдөх, цусны даралт ихсэх, тахикарди, диафорез (хэт их хөлрөх, гипергидроз (шөнийн хөлрөх), бие махбодийн хүч чармайлт, айдас түгшүүр, сандрах, гэмтэл, цайрах, халуунд үл тэвчих, цээж, хэвлийгээр өвдөх, дотор муухайрах, бөөлжих, өтгөн хатах, ба гипергликеми. Удамшлын феохромоцитома нь RET, VHL, NF1 зэрэг генийн сонгодог мутацийн улмаас үүсч болно. Феохромоцитома үүсгэдэг бусад удамшлын генийн мутацид MAX болон TMEM127 орно.
Зураг 02: Феохромоцитома
Феохромоцитома нь 24 цагийн шээсний шинжилгээ, цусны шинжилгээ, дүрс бичлэгийн шинжилгээ (CT-scan, MRI, MIBG scan, PET scan) эсвэл генетикийн шинжилгээгээр оношлогддог. Цаашилбал, эмчилгээний сонголтууд нь альфа-хориглогч, цусны даралтыг бууруулах бета-хориглогч, давс ихтэй хооллолт (цусны даралтын аюултай уналтаас урьдчилан сэргийлэх), мэс засал, MIBG туяа эмчилгээ, пептидийн рецепторын цацрагийн эмчилгээ (PRRT), хими эмчилгээ, туяа эмчилгээ, болон хорт хавдрын зорилтот эмчилгээ.
Параганглиома ба феохромоцитомын хооронд ямар төстэй зүйл байдаг вэ?
- Параганглиома ба феохромоцитома нь бөөрний дээд булчирхайн хоёр төрлийн хавдар юм.
- Хоёр хавдар нь ховор бөгөөд удаан ургадаг хавдар юм.
- Хоёр хавдрын 30-40% нь удамшлын шинжтэй.
- Хоёр хавдар нь катехоламин үүсгэдэг мэдрэлийн дотоод шүүрлийн хавдар юм.
- Цусны даралт ихсэх, хөлрөх, толгой өвдөх зэрэг нийтлэг шинж тэмдэг илэрдэг.
- Тэдэнд 2-р хэлбэрийн дотоод шүүрлийн неоплази, Фон Хиппл-Линдау өвчин, нейрофиброматоз (NF1) зэрэг нийтлэг эрсдэлт хүчин зүйлүүд байдаг.
- Тэд ижил төстэй оношлогооны журамтай.
- Тэдгээрийг хими эмчилгээ, туяа эмчилгээ болон тусгай мэс заслаар эмчилж болно.
Параганглиома ба феохромоцитома хоёрын ялгаа юу вэ?
Параганглома нь бөөрний дээд булчирхайн гадна үүсдэг бөөрний дээд булчирхайн хавдар бол феохромоцитома нь бөөрний дээд булчирхайн төвд үүсдэг бөөрний дээд булчирхайн хавдар юм. Тиймээс энэ нь параганглиома ба феохромоцитома хоёрын гол ялгаа юм. Цаашилбал, параганглиома нь SDHB, SDHC, SDHD зэрэг генийн удамшлын мутациас болж үүсдэг бол феохромоцитома нь RET, VHL, болон NF1, MAX, TMEM127 зэрэг генийн удамшлын мутациас үүдэлтэй байж болно.
Доорх инфографик нь параганглиома болон феохромоцитома хоёрын ялгааг зэрэгцүүлэн харьцуулахын тулд хүснэгт хэлбэрээр үзүүлэв.
Товч мэдээлэл – Парганглиома ба Феохромоцитома
Параганглиома ба феохромоцитома нь бөөрний дээд булчирхайн хоёр төрлийн хавдар юм. Хоёр хавдар нь катехоламин үүсгэдэг мэдрэлийн дотоод шүүрлийн хавдар юм. Параглиома хавдар нь бөөрний дээд булчирхайн гадна талд үүсдэг бол феохромоцитома хавдар нь бөөрний дээд булчирхайн төвд үүсдэг. Энэ нь параганглиома ба феохромоцитома хоёрын ялгааг нэгтгэн харуулав
