Үндсэн ялгаа – MDS ба лейкеми
MDS болон лейкеми нь ясны чөмөгний хэвийн бус байдлаас шалтгаална. Лейкеми нь ясны чөмөгт хэвийн бус хорт хавдрын моноклональ цагаан эсийн хуримтлал гэж тодорхойлж болно. Миелодиспластик хам шинж буюу MDS нь ясны чөмөгний олдмол эмгэгийг хэлдэг бөгөөд энэ нь үүдэл эсийн согогтой холбоотой байдаг. Лейкеми нь хорт хавдар боловч миелодисплази нь хорт хавдрын өөрчлөлтөд ордог урьдал гэмтэл юм. Энэ бол MDS болон лейкемийн гол ялгаа юм.
MDS гэж юу вэ?
Миелодиспластик хам шинж (MDS) нь үүдэл эсийн согогтой холбоотой ясны чөмөгний олдмол эмгэгийг тодорхойлдог. Эдгээр эмгэгийн онцлог шинж чанар нь ясны чөмөгний дутагдал нэмэгдэж, бүх миелоид эсийн удам угсаа (жишээлбэл, улаан эс, цагаан эс, ялтас) -д тоон болон чанарын өөрчлөлтүүд үүсдэг. TP53, E2H2 зэрэг генийн соматик цэгийн мутаци нь энэ эмгэгийн үндсэн шалтгаан гэж үздэг.
Клиникийн онцлог
MDS ихэвчлэн өндөр настнуудад илэрдэг. Хамгийн их ажиглагддаг илрэлүүд нь
- Цус багадалт
- Панцитопенигийн улмаас цус алдах
- Нейтропени
- Моноцитоз
- Тромбоцитопени
Эдгээр онцлогийг дангаар нь эсвэл бие биентэйгээ хамт харж болно.
Панцитопени байгаа хэдий ч ясны чөмөг эсийн чанар ихэсдэг. Дизеритропоэз нь нийтлэг хүндрэл юм. Гранулоцитын прекурсорууд ба мегакариоцитууд хэвийн бус морфологитой.
Зураг 01: Миелодисплази
ДЭМБ-ын MDS-ийн ангилал
| Өвчин | Чөмөгний дэлбэрэлт (%) | Клиникийн танилцуулга | Цитогенийн эмгэг (%) |
| Галд тэсвэртэй цус багадалт | <5 | Цус багадалт | 25 |
| Цагирсан сидеробласт бүхий галд тэсвэртэй цус багадалт | <5 | Цус багадалт, > Улаан эсийн урьдал бодис дахь 15% цагирагтай сидеробластууд | 5-20 |
| Тусгаарлагдсан дельтэй MDS | <5 | Цус багадалт, хэвийн ялтас | 100 |
| Олон наст дисплази бүхий галд тэсвэртэй цитопени | <5 | Бицитопени эсвэл панцитопени | 50 |
| Илүүдэл тэсрэлттэй галд тэсвэртэй цус багадалт-1 | 5-9 | Захын цусны тэсрэлттэй цитопени (<5%) | 30-50 |
| Илүүдэл тэсрэлттэй галд тэсвэртэй цус багадалт-1 | 10-19 | Захын цустай цитопени | 50-70 |
| Миелодиспластик хам шинж, ангилалгүй | <5 | Нейтропени ба тромбоцитопени | 50 |
Мөрдөн байцаалт
Цусны дээж болон ясны чөмөгний биопсиноос авсан цус, ясны чөмөгний эсийн шинжилгээ
Удирдлага
Ясны чөмөгт <5% тэсрэлттэй өвчтөнүүдэд консерватив эмчилгээ хийдэг бөгөөд үүнд:
- Улаан эс ба ялтас сэлбэх
- Халдварын эсрэг антибиотик
Хэрэв ясны чөмөг дэх тэсэлгээний хувь >5% байвал дараах процедурыг удирдана,
- Бусад хүндрэл гарах эрсдэлийг бууруулахад туслах тусламж
- Хими эмчилгээ
- Леналидомидын эмчилгээ
- Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах
Цусны хорт хавдар гэж юу вэ?
Цусны хорт хавдар нь ясны чөмөгт хэвийн бус хорт хавдрын моноклональ цагаан эсийн хуримтлал гэж тодорхойлж болно. Энэ нь цус багадалт, нейтропени, тромбоцитопени үүсгэдэг ясны чөмөгний дутагдалд хүргэдэг. Ер нь насанд хүрэгчдийн ясны чөмөг дэх тэсэлгээний эсийн эзлэх хувь 5% -иас бага байдаг. Харин лейкемийн ясны чөмөгт энэ хувь 20%-иас дээш байдаг.
Цусны хорт хавдрын төрөл
Цусны хорт хавдар нь 4 үндсэн дэд төрөл байдаг:
- Цочмог миелоид лейкеми(AML)
- Цочмог лимфобластик лейкеми (БҮХ)
- Архаг миелоид лейкеми(AML)
- Архаг лимфоцитын лейкеми (CLL)
Эдгээр өвчнүүд харьцангуй ховор тохиолддог бөгөөд жилд 10/1000000 өвчлөх тохиолдол байдаг. Ихэвчлэн лейкеми нь ямар ч насныханд тохиолдож болно. Гэхдээ БҮХ голчлон бага насанд ажиглагддаг бол CLL ихэвчлэн өндөр настанд тохиолддог. Цусны хорт хавдар үүсгэдэг этиологийн хүчин зүйлүүд нь цацраг туяа, вирус, цитотоксик бодис, дархлаа дарангуйлах, удамшлын хүчин зүйлүүд юм. Өвчний оношийг захын цус, ясны чөмөгний будсан слайдыг судлах замаар хийж болно. Дэд ангилал, урьдчилан таамаглахын тулд иммунофенотип, цитогенетик, молекулын генетик нь чухал юм.
Цочмог лейкеми
Цочмог лейкемийн өвчлөл нас ахих тусам нэмэгддэг. Цочмог миелобластик лейкемийн өвчтөний дундаж нас 65 жил байна. Цочмог лейкеми нь урьд өмнө нь цитотоксик хими эмчилгээ эсвэл миелодисплазиас үүдэлтэй байж болно. Цочмог лимфобластик лейкеми нь илрэх дундаж нас багатай байдаг. Энэ нь бага насны хамгийн түгээмэл хорт хавдар юм.
БҮХ-ийн эмнэлзүйн онцлог
- Амьсгалах ба ядрах
- Цус алдалт, хөхөрсөн
- Халдвар
- Толгой өвдөх/төөрөгдөл
- Яс өвдөх
- Элэгний томрол/лимфаденопати
AML-ийн эмнэлзүйн онцлог
- Бохьны гипертрофи
- Цэвэрлэг арьсны ордууд
- Ядаргаа, амьсгал давчдах
- Халдвар
- Цус алдалт, хөхөрсөн
- Элэгний спленомегали
- Лимфаденопати
- Төмсөг томрох
Мөрдөн байцаалт
Оношлогоог баталгаажуулахын тулд
- Цусны тоо – Цусны ялтас болон гемоглобин ихэвчлэн бага байдаг; Цусны цагаан эсийн тоо ихэвчлэн нэмэгддэг.
- Цусны хальс – Өвчний удам угсааг тэсэлгээний эсийг ажигласнаар тодорхойлж болно. Ауэр савааг AML-д харж болно.
- Ясны чөмөгний соролт – Эритропоэз буурч, мегакариоцит буурч, эсийн чанар нэмэгдэж байгаа нь анхаарах ёстой үзүүлэлт юм.
- Цээжний рентген зураг
- Тархи нугасны шингэний шинжилгээ
- Коагуляцийн профайл
Эмчилгээг төлөвлөхөд
- Ийлдэсийн урат ба элэгний биохими
- Электрокардиографи/эхокардиограм
- HLA төрөл
- HBV-ийн байдлыг шалгах
Удирдлага
Эмчилгээгүй цочмог лейкеми нь ихэвчлэн үхэлд хүргэдэг. Харин хөнгөвчлөх эмчилгээ хийснээр насыг уртасгах боломжтой. Эмчилгээний эмчилгээ заримдаа амжилттай байж болно. Амжилтгүй болох нь өвчний дахилт эсвэл эмчилгээний хүндрэлээс эсвэл өвчний хариу өгөхгүй байдлаас шалтгаалж болно. БҮХ-д винкристиний хавсарсан хими эмчилгээний тусламжтайгаар ремиссия индукцийг хийж болно. Өндөр эрсдэлтэй өвчтөнүүдэд аллогений үүдэл эс шилжүүлэн суулгах боломжтой.
Архаг миелоид лейкеми
CML нь зөвхөн насанд хүрэгчдэд тохиолддог миелопролифератив неоплазмуудын гэр бүлийн гишүүн юм. Энэ нь Филадельфийн хромосом байгаагаар тодорхойлогддог бөгөөд цочмог лейкемиас илүү удаан явцтай байдаг.
Клиникийн онцлог
- Шинж тэмдгийн цус багадалт
- Хэвлийн дотор таагүй мэдрэмж
- Жин хасах
- Толгой өвдөх
- Хөхөрсөн ба цус алдалт
- Лимфаденопати
Мөрдөн байцаалт
- Цусны тоо – Гемоглобин бага эсвэл хэвийн байна. Тромбоцитууд бага, хэвийн эсвэл ихэссэн байдаг. WBC нэмэгдсэн.
- Цусны хальсанд боловсорсон миелоид прекурсорууд байгаа эсэх
- Ясны чөмөгний соролт дахь миелоид прекурсорууд ихэссэнээр эсийн чанар нэмэгдсэн.
Удирдлага
CML-ийн эмчилгээний эхний эм бол тирозин киназын дарангуйлагч Иматиниб (Гливек) юм. Хоёр дахь шатны эмчилгээнд гидроксиуреа, альфа интерферонтой хими эмчилгээ, аллогений үүдэл эс шилжүүлэн суулгах зэрэг орно.
Архаг лимфоцитын лейкеми
CLL нь өндөр настнуудад ихэвчлэн тохиолддог хамгийн түгээмэл лейкеми юм. Энэ нь жижиг В лимфоцитуудын клональ тэлэлтийн улмаас үүсдэг.
Клиникийн онцлог
- Шинж тэмдэггүй лимфоцитоз
- Лимфаденопати
- Чөмөгний дутагдал
- Элэгний спленомегали
- В-шинж тэмдэг
Зураг 02: Цусны хорт хавдрын нийтлэг шинж тэмдэг
Мөрдөн байцаалт
- Цусан дахь лейкоцитийн хэмжээ маш өндөр байгаа нь цусны шинжилгээнд ажиглагддаг
- Тэвдэг эсийг цусны хальснаас харж болно
Удирдлага
Эмчилгээг хүндрэлтэй органомегали, цус задралын үе, ясны чөмөг дарангуйлдаг. Ритуксимабыг флударабин болон циклофосфамидтай хослуулан хэрэглэхэд хариу үйлдэл үзүүлэх нь гайхалтай.
MDS болон лейкемийн хооронд ямар төстэй зүйл байдаг вэ?
- Хоёулаа ясны чөмөгний хэвийн бус байдлаас үүдэлтэй гематологийн эмгэг юм.
- Хоёр өвчнийг оношлохын тулд цусны хальс, ясны чөмөгний биопси хийдэг
MDS болон лейкеми хоёрын ялгаа юу вэ?
MDS ба лейкеми |
|
| Миелодиспластик хам шинж нь ясны чөмөгний олдмол эмгэгийг тодорхойлдог бөгөөд энэ нь үүдэл эсийн согогтой холбоотой юм. | Цусны хорт хавдар нь ясны чөмөгт хэвийн бус хорт хавдрын моноклональ цагаан эсийн хуримтлал гэж тодорхойлж болно. |
| Төрөл | |
| Энэ нь хорт хавдар үүсэх магадлалтай урьдал гэмтэл юм. | Энэ бол хорт хавдар. |
| Осол | |
| Энэ нь ихэвчлэн өндөр настай хүмүүст ажиглагддаг. | Энэ нь ямар ч насны бүлэгт ажиглагдаж болох ч насанд хүрэгчид энэ өвчинд хүүхдүүдээс илүү өртдөг. |
| Эмнэлзүйн онцлог | |
|
Эмнэлзүйн нийтлэг шинж тэмдгүүд нь, · Цус багадалт · Панцитопенигийн улмаас цус алдах · Нейтропени · Моноцитоз · Тромбоцитопени |
Цусны хорт хавдрын эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь · буйлны гипертрофи · Арьсны толботой · Ядаргаа, амьсгал давчдах · Толгой өвдөх/төөрөгдөл · Халдвар · Ясны өвдөлт · Цус алдалт, хөхөрсөн · Элэгний спленомегали · төмсөг томрох · Лимфаденопати |
| Удирдлага | |
|
Ясны чөмөгт <5% тэсрэлттэй өвчтөнүүдэд консерватив эмчилгээ хийдэг бөгөөд үүнд: · Улаан эс ба ялтас сэлбэх · Халдварын эсрэг антибиотик Хэрэв ясны чөмөг дэх тэсэлгээний хувь >5% байвал дараах процедурыг удирдана, · Бусад хүндрэл гарах эрсдэлийг бууруулахад туслах тусламж · Хими эмчилгээ · Леналидомидын эмчилгээ Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах |
Эмчилгээ нь өвчтөний лейкемийн төрлөөс хамаарч өөр өөр байдаг. Цусны хорт хавдрын эмчилгээнд хими эмчилгээ чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. |
Товч мэдээлэл – MDS ба лейкеми
Миелодиспластик хам шинж (MDS) нь ясны чөмөгний олдмол эмгэгийг тодорхойлдог бөгөөд энэ нь үүдэл эсийн согогтой холбоотой байдаг бол лейкеми нь ясны чөмөгт хэвийн бус хорт хавдрын моноклональ цагаан эсийн хуримтлал юм. Миелодисплази нь хорт хавдарт хувирах боломжтой урьдал гэмтэл боловч лейкеми нь хорт хавдар юм. Энэ бол MDS болон лейкемийн гол ялгаа юм.
Цусны хорт хавдрын эсрэг MDS-ийн PDF хувилбарыг татаж авах
Та энэ нийтлэлийн PDF хувилбарыг татаж аваад офлайн зорилгоор ашиглах боломжтой. PDF хувилбарыг эндээс татаж авна уу MDS ба лейкемийн ялгаа
