Үндсэн ялгаа – CJD ба VCJD
Прион өвчин нь буруу нугалсан уугуул уургийн PrPc хуримтлагдсанаас үүсдэг инкубацийн урт удаан үргэлжилдэг халдварт мэдрэлийн эмгэг юм. Creutzfeldt-Jacob syndrome нь хүний хамгийн түгээмэл прионы өвчин бөгөөд янз бүрийн хэлбэрээр илэрдэг. Вариант Крейцфельдт-Якобын хам шинж нь Крейцфельдт-Якобын хам шинжийн нэг хэлбэр бөгөөд ихэвчлэн хорь гаруй насны залуучуудад нөлөөлдөг. Ихэвчлэн CJD-ийн бусад хэлбэрүүд нь 50-аас дээш насны өндөр настай хүмүүст нөлөөлдөг. Өвчин үүсгэх эрсдэлтэй хүн амын энэ ялгааг эс тооцвол CJD болон VCJD-ийн хооронд өөр мэдэгдэхүйц ялгаа байхгүй.
CJD гэж юу вэ?
Creutzfeldt-Jacob syndrome нь хүний хамгийн түгээмэл прионы өвчин бөгөөд түр зуурын, ятроген, гэр бүлийн болон хувилбар гэх мэт янз бүрийн хэлбэрээр илэрдэг.
Sporadic CJD
Энэ нь эмнэлзүйн тохиргоонд CJD-ийн хамгийн их тохиолддог хэлбэр юм. 50-иас дээш насны хүмүүс энэ өвчнөөр өвчлөх магадлал өндөр байдаг бөгөөд өвчлөл нь саяд 1 орчим байдаг. PRNP генийн соматик мутаци нь үе үе CJD-ийн шалтгаан болдог гэж үздэг. Зургаан сарын дотор үхэх нь хурдацтай хөгжиж буй дементийн улмаас зайлшгүй юм. Өвчтөнд танин мэдэхүйн хурдацтай бууралтын шинж тэмдэг илрэх бүрд СБХ-ийг сэжиглэх хэрэгтэй. Миоклонус байгаа нь эмнэлзүйн өөр нэг шинж тэмдэг юм.
Зураг 01: CJD-н хөвөн хэлбэрийн өөрчлөлт
Иатроген CJD
Нэрнээс нь харахад ятроген CJD нь мэдрэлийн мэс засалд мэс заслын багаж хэрэгсэл ашиглах (прионууд ариутгалд тэсвэртэй), шилжүүлэн суулгах материал, үхсэн булчирхайн булчирхайгаас авсан өсөлтийн даавар дусаах зэрэг эмнэлгийн болон мэс заслын аргаар дамждаг. CJD эсвэл шинж тэмдгийн өмнөх CJD бүхий өвчтөнүүд. Иатроген CJD нь маш урт инкубацийн хугацаатай.
Гэр бүлийн CJD
Үүнийг CJD-ийн хамгийн ховор хэлбэр гэж үзэж болох бөгөөд PRNP генийн төрөлхийн мутацитай холбоотой.
VCJD гэж юу вэ?
Variant Creutzfeldt-Jacob syndrome буюу VCJD нь анх 1995 онд Их Британид тогтоогдсон. Өвчний хаа нэгтээ тохиолддог хэлбэрээс ялгаатай нь VCJD нь 20-иод насны залуу хүмүүст нөлөөлдөг.
Эрт үеийн шинж тэмдгүүдэд мэдрэлийн-сэтгэл мэдрэлийн эмгэгийн шинж тэмдэг илэрч, дараа нь миоклонус эсвэл chorea бүхий атакси, дэмийрэл орно. VCJD нь өвчний явц удаан үргэлжилдэг тул халдвар болон эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн хооронд урт хугацааны ялгаа байдаг.
Гүйлсэн булчирхайн биопсигоор оношийг батлах боломжтой бөгөөд саяхан мэдрэмтгий цусны шинжилгээг нэвтрүүлсэн.
VCJD болон үхрийн хөвөн хэлбэрийн энцефалит хоёулаа ижил төрлийн прионуудаас үүсдэг. Мөн цус сэлбэх замаар халдвар дамжих боломжтой.
Зураг 02: VCJD-д гүйлсэн булчирхайн биопси
CJD болон VCJD-ийн эмчилгээ
CJD-ийн аль ч хэлбэрийг эмчлэх арга байхгүй. Удирдлага нь шинж тэмдгийг арилгах, өвчтөнийг аль болох тав тухтай байлгахад чиглэгддэг. Өвдөлт намдаахын тулд өвдөлт намдаах эм өгч болох ба клоназепам зэрэг эпилепсийн эсрэг эмүүд chorea болон миоклонусыг хянахад тустай.
CJD болон VCJD-ийн бусад хэлбэрүүдийн хооронд ямар төстэй зүйл байдаг вэ?
- VCJD зэрэг CJD-ийн бүх хэлбэрүүд прионуудаас үүдэлтэй.
- Бүх хэлбэрүүд ижил төстэй эмнэлзүйн шинжтэй.
- ХБӨ-ийн янз бүрийн сортуудын аль нь ч эдгэрдэггүй бөгөөд өвчтөний зовлонг багасгахын тулд шинж тэмдгийн эмчилгээ хийх нь цорын ганц зүйл юм.
CJD болон VCJD хоёрын ялгаа юу вэ?
VCJD нь CJD-ийн хэлбэр тул дараагийн хэсэгт VCJD болон CJD-ийн бусад хэлбэрийн ялгааг авч үзнэ.
CJD vs VCJD |
|
| CJD нь хүний хамгийн түгээмэл прионы өвчин бөгөөд янз бүрийн хэлбэрээр илэрдэг. | VCJD (Variant Creutzfeldt-Jacob syndrome) нь CJD-ийн нэг хэлбэр юм. |
| Өвчтөний насны хязгаар | |
| 50-иас дээш насны өндөр настан ихэвчлэн өвддөг. | Хорин нас хүрсэн залуучууд VCJD-ийн ердийн золиос болдог. |
| Инкубацийн үе | |
| Sporadic CJD нь урт инкубацийн хугацаатай; гэр бүлийн болон ятроген хэлбэрүүд нь инкубацийн хугацаа харьцангуй богино байдаг. | VCJD үргэлж богино инкубацийн хугацаатай байдаг. |
Хураангуй – CJD vs VCJD
Creutzfeldt-Jacob syndrome нь прион гэж нэрлэгддэг тодорхой төрлийн уургийн улмаас үүсдэг мэдрэлийн доройтлын өвчин юм. Энэ өвчний янз бүрийн сортууд байдаг. Саарал, ятроген гэх мэт. Вариант Крейцфельдт-Якоб синдром нь эмнэлзүйн үндсэн хам шинжийн нэг төрөл юм. Гэхдээ 50-иас дээш насны ахмад настнуудад ихэвчлэн нөлөөлдөг өвчний хэлбэрээс ялгаатай нь VCJD нь 20-иод насны залуу хүмүүст нөлөөлдөг. Энэ нь CJD болон VCJD хоёрын гол ялгаа юм.
CJD ба VCJD-н PDF хувилбарыг татаж авах
Та энэ нийтлэлийн PDF хувилбарыг татаж аваад офлайн зорилгоор ашиглах боломжтой. PDF хувилбарыг эндээс татаж авна уу CJD болон VCJD хоорондын ялгаа
