Гемохроматоз ба гемосидерозын гол ялгаа нь гемохроматоз нь бие махбодид эд эсийг гэмтээдэг төмрийн системчилсэн хуримтлал бөгөөд гемосидероз нь хүний биед ямар нэгэн эд гэмтлийг үүсгэдэггүй төмрийн голомтот хуримтлал юм.
Гемохроматоз ба гемосидероз нь төмрийн хуримтлалын хоёр өвчин юм. Насанд хүрэгчид ихэвчлэн эпидермис болон ходоод гэдэсний эсүүдээс өдөрт 1 мг төмрийг алддаг. Сарын тэмдэг ирсэн эмэгтэйчүүд сарын тэмдэг ирэх үед өдөрт 0.5-1 мг төмрийн илүүдэл алддаг. Энэхүү төмрийн алдагдлыг ердийн хоолны дэглэмд ойролцоогоор 10-20 мг төмрийг шингээх замаар тэнцвэржүүлдэг. Төмрийн шингээлт нь бие дэх төмрийн нөөцөөс хамаарч зохицуулагддаг. Бие махбодоос төмрийг зайлуулах физиологийн механизм байхгүй тул шингэсэн илүүдэл төмөр нь эд эсэд хуримтлагддаг.
Гемохроматоз гэж юу вэ?
Гемохроматоз нь хүний биеийн эд эсийг гэмтээдэг төмрийн системчилсэн хуримтлал юм. Үүнийг бид бас төмрийн хэт ачаалал гэж нэрлэдэг. Энэ нөхцөл байдал нь ихэвчлэн удамшлын шинж чанартай байдаг. Энэ нь зүрх, элэг, нойр булчирхайд ноцтой гэмтэл учруулж болзошгүй. Хэт их төмөр нь хортой байж болно. Зүрхэнд энэ нь хэм алдагдал, зүрхний дутагдал үүсгэдэг. Элгэнд хэт их төмөр агуулагдах нь элэгний хатуурал, элэг томрох, элэгний хорт хавдар, элэгний дутагдалд хүргэдэг. Нэмж дурдахад энэ нь үе мөчний үрэвсэл, чихрийн шижин, дэлүү, гипофиз булчирхай, бөөрний дээд булчирхай, цөсний хүүдий, бамбай булчирхай, нөхөн үржихүйн тогтолцооны эмгэгийг үүсгэдэг. Төмрийн хэт ачаалал нь арьсыг илүү саарал эсвэл хүрэл харагдуулдаг. Гемохроматоз нь нэлээд түгээмэл бөгөөд сая гаруй америк хүнд өвчилдөг.
Зураг 01: Элэгний гемохроматозын бичил зураг
Гемохроматоз нь удамшлын (анхдагч) ба хоёрдогч гэсэн хоёр төрөлтэй. Удамшлын гемохроматоз нь HFE, HJV, HAMP, SLC40A1 зэрэг хэд хэдэн генийн мутациас үүдэлтэй. Нөгөөтэйгүүр, хоёрдогч гемохроматоз нь цус багадалт, цус сэлбэх, төмрийн эм, бөөрний диализ, гепатит С халдвар, элэгний өөхний өвчин зэрэг эмчилгээний эмчилгээ эсвэл бусад эрүүл мэндийн эмгэгийн улмаас үүсдэг. Гемохроматозын шинж тэмдэг нь ядрах, зүрх дэлсэх, төмрийн нударга, үе мөч өвдөх, ходоодны өвдөлт, тодорхойгүй жин хасах зэрэг шинж тэмдгүүд байж болно. Энэ эмгэгийг ихэвчлэн цусны шинжилгээ, генетикийн шинжилгээ, элэгний биопси, MRI шинжилгээгээр оношилдог. Цаашилбал, эмчилгээ нь хоолны дэглэмийг өөрчлөх, төмрийн хелаци хийх эмчилгээ, эмчилгээний флеботоми зэргийг багтааж болно.
Гемосидероз гэж юу вэ?
Гемосидероз нь хүний биед ямар нэгэн эд эсийг гэмтээхгүй төмрийн голомтот хуримтлал юм. Энэ нь төмрийн хэт ачааллын эмгэгийн нэг хэлбэр бөгөөд гемосидерин хуримтлагддаг. Энэ тохиолдолд цусны улаан эсээс ялгарсан төмрийн эд эрхтэнд хуримтлагддаг ба гемосидериний их хэмжээний хуримтлал энэ эрхтэнд үүсч болно. Согтууруулах ундааны бус элэгний өөхний өвчин, бодисын солилцооны синдром зэрэг архаг үрэвсэлт хам шинжүүд нь гемосидероз үүсгэдэг.
Зураг 02: Гемосидероз
Цус сэлбэх гемосидероз, уушигны идиопатик гемосидероз, цус сэлбэх чихрийн шижингийн гемосидероз гэсэн гурван төрөлд хуваагдана. Энэ эмгэгийн шинж тэмдэг нь ханиалгах, амьсгалахад хүндрэлтэй байх, ядрах, амьсгал давчдах, бие нь өвдөх, амьсгал давчдах, хүүхдийн өсөлт удааширч болно. Энэ эмгэгийг оношлох хэд хэдэн шинжилгээ байдаг: ийлдэс дэх ферритин, элэгний биопси, MRI. Цаашилбал, эмчилгээнд төмрийн хеляци эмчилгээ, цус сэлбэхийг зогсоох, уушгинд цус алдалтыг зогсоох кортикостероид, уушгины эмгэгийн үед хүчилтөрөгчийн эмчилгээ, уушигны гипертензийн эсрэг антикоагулянтууд, уушиг шилжүүлэн суулгах зэрэг орно.
Гемохроматоз ба гемосидерозын хооронд ямар төстэй зүйл байдаг вэ?
- Гемохроматоз ба гемосидероз нь төмрийн хуримтлалын хоёр өвчин юм.
- Хоёулаа төмрийн хэт ачааллын нөхцөл.
- Элэг болон зүрх хоёр нөхцөл байдалд нөлөөлдөг.
- Эдгээр нь эмчлэх боломжтой эрүүл мэндийн эмгэгүүд юм.
- Хоёр нөхцөл байдал нь цус сэлбэлтээс үүдэлтэй байж болно.
Гемохроматоз ба гемосидерозын ялгаа нь юу вэ?
Гемохроматоз нь хүний биеийн эд эсийг гэмтээдэг төмрийн системчилсэн хуримтлалыг хэлдэг бол гемосидероз нь хүний биеийн эд эсийг гэмтээхгүй төмрийн голомтот хуримтлал юм. Энэ бол гемохроматоз ба гемосидерозын гол ялгаа юм. Цаашилбал, гемосидериний хуримтлал нь гемохроматозын үед ажиглагддаггүй. Гэхдээ гемосидерин хуримтлагдах нь гемосидерозын үед илэрдэг.
Доорх инфографик дээр гемохроматоз ба гемосидерозын ялгааг зэрэгцүүлэн харьцуулахын тулд хүснэгт хэлбэрээр жагсаасан болно.
Хураангуй – Гемохроматоз ба Гемосидероз
Төмөр нь хүний биеийн өсөлт хөгжилтөд шаардлагатай эрдэс юм. Гемохроматоз ба гемосидероз нь төмрийн хуримтлалын хоёр өвчин юм. Гемохроматоз нь хүний биеийн эд эсийг гэмтээдэг төмрийн системчилсэн хуримтлал бөгөөд гемосидероз нь хүний биед ямар нэгэн эд гэмтлийг үүсгэдэггүй төмрийн голомтот хуримтлал юм. Энэ нь гемохроматоз ба гемосидерозын гол ялгаа юм.
