Үндсэн ялгаа – Цистик фиброз ба уушигны фиброз
Цистик фиброз ба уушигны фиброзын гол ялгаа нь цистик фиброз нь уушиг, ходоод гэдэсний систем, нойр булчирхай, бэлэг эрхтний систем зэрэг олон эрхтэн гэмтдэг удамшлын эмгэг бөгөөд уушгины фиброз нь аажмаар фиброзоор тодорхойлогддог эмгэг юм. уушгины паренхимийн хийн тархалтын доголдол үүсгэж улмаар амьсгалын дутагдалд хүргэдэг.
Цистик фиброз гэж юу вэ?
Цистик фиброз нь цистик фиброз трансмембран дамжуулагч зохицуулагч (CFTR) хэмээх уургийг хариуцдаг генийн аль алинд нь мутаци үүсгэдэг аутосомын рецессив эмгэг юм. Энэ уураг нь хөлс, хоол боловсруулах эрхтний шүүрэл, салиа үүсэхэд оролцдог. Энэ уураг ажиллахгүй бол шүүрэл нь өтгөн болдог. Энэ эмгэг нь янз бүрийн эрхтнүүдийн сувгийн системийг бөглөрөхөд хүргэдэг өтгөн салиа, гэдэсний шүүрэл үүсэх замаар тодорхойлогддог. Ердийн шинж тэмдэг нь нойр булчирхайн сувгийн архаг бөглөрөлтөөс үүдэлтэй нойр булчирхайн дутагдал, гэдэсний түгжрэл, салст бүрхэвчийн аппаратын үйл ажиллагаа алдагдсанаас уушгины халдвар байнга тохиолддог, бэлэг эрхтний тогтолцооны сувгийн бөглөрөлөөс үүдэлтэй үргүйдэл зэрэг болно. хөлсний шинжилгээ ба генетикийн шинжилгээ.
Энэ эмгэгийг эмчлэх тодорхой арга байхгүй. Уушигны халдвар нь байнга тохиолддог бөгөөд уушгины урт хугацааны гэмтэлээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд зохих антибиотикоор эмчлэх шаардлагатай байдаг. Өвчтөнд халдвараас урьдчилан сэргийлэхийн тулд урьдчилан сэргийлэх антибиотик өгөх шаардлагатай байж болно. Уушиг шилжүүлэн суулгах нь хүнд гэмтсэн уушгины хувьд эцсийн сонголт байж болно. Хоол тэжээлийн дутагдлаас сэргийлэхийн тулд нойр булчирхайн ферментийг солих нь чухал юм. Уушгины эмгэг нь цистик фиброзтой ихэнх өвчтөнүүдийн үхэлд хүргэдэг.
Цистик фиброз нь Европ гаралтай хүмүүсийн дунд түгээмэл тохиолддог.
Уушгины фиброз гэж юу вэ?
Уушгины фиброз нь уушгины аажмаар фиброз, устаж үгүй болох шинж тэмдэг бүхий бүлэг эмгэг юм. Уушигны фиброзтой өвчтөнүүд амьсгал давчдах, ялангуяа ачаалал, хуурай ханиалгах, ядрах, сулрах зэргээр өвддөг. Уушигны фиброз үүсэх хэд хэдэн шалтгаан бий.
Асбест, цахиурын исэл зэрэг хүрээлэн буй орчин, ажил мэргэжлийн бохирдуулагч бодисоор амьсгалах, зарим хортой хийнд өртөх.
- Бактери, мөөгөнцрийн бүтээгдэхүүнээр бохирдсон тоосоор амьсгалснаас үүссэн хэт мэдрэгшлийн уушгины үрэвсэл
- Холбогч эдийн өвчин, тухайлбал ревматоид артрит, системийн чонон хөрвөс
- Тамхи татах
- Саркоидоз
- Халдвар
- Зарим эм, ж.нь. амиодарон, метотрексат, нитрофурантоин
- Цээжний туяа эмчилгээ
Гэхдээ уушигны фиброзын шалтгаан нь тогтоогдоогүй ангилал байдаг. Энэ бүлгийг идиопатик уушигны фиброз гэж нэрлэдэг.
Эмчилгээний хамгийн чухал арга бол шалтгаант өртөхөөс зайлсхийх явдал юм. Үгүй бол энэ өвчний явцыг урьдчилан сэргийлэх үр дүнтэй эмчилгээ байхгүй. Уушиг шилжүүлэн суулгах цорын ганц сонголт бол өвчтөнүүд эцэст нь амьсгалын дутагдалд орох болно.
Цистик фиброз ба уушигны фиброз хоёрын ялгаа юу вэ?
Цистик фиброз ба уушигны фиброзын тодорхойлолт
Цистик фиброз: Цистик фиброз (CF) нь уушиг, хоол боловсруулах систем, хөлс булчирхай, эрэгтэй хүний үржил шимт үйл ажиллагаанд нөлөөлдөг удамшлын өвчин юм.
Уушигны фиброз: Уушигны фиброз нь уушгинд сорви үүсдэг.
Цистик фиброз ба уушигны фиброзын шинж чанар
Насны хуваарилалт
Цистик фиброз: Цистик фиброз нь төрөлхийн эмгэг бөгөөд төрснөөс хойш илэрдэг
Уушгины фиброз: Уушигны фиброз нь дунд болон өндөр настнуудад ажиглагддаг
Үндэстний тархалт
Цистик фиброз: Цистик фиброз нь Европын хүн амд ажиглагддаг боловч бусад үндэстний дунд маш ховор тохиолддог.
Уушигны фиброз: Уушигны фиброз нь үндэстний олон янз байдалгүй бөгөөд бүх үндэстний бүлэгт нөлөөлдөг.
Шалтгаан
Цистик фиброз: Цистик фиброз нь генийн мутацийн улмаас үүсдэг.
Уушгины фиброз: Уушигны фиброз нь удамшлын бус хүрээлэн буй орчны олон шалтгаанаас үүдэлтэй.
Шинж тэмдгийн тархалт
Цистик фиброз: Цистик фиброз нь хоол боловсруулах зам, амьсгалын замын болон шээс бэлэгсийн систем зэрэг биеийн олон эрхтэн тогтолцоонд нөлөөлдөг.
Уушигны фиброз: Уушигны фиброз нь амьсгалын тогтолцоонд хязгаарлагддаг.
Хүндрэлүүд
Цистик фиброз: Цистик фиброзын үед уушигны гаднах хүндрэлүүд ихэвчлэн тохиолддог.
Уушигны фиброз: Уушигны фиброзын үед уушгины гаднах хүндрэл бага тохиолддог.
Мөрдөн байцаалт
Цистик фиброз: Цистик фиброз нь хөлсний шинжилгээ болон генетикийн шинжилгээгээр оношлогддог.
Уушгины фиброз: Уушигны фиброзыг өндөр нарийвчлалтай CT (HRCT) шинжилгээгээр оношлодог
Эмчилгээ
Цистик фиброз: Цистик фиброзыг антибиотик зэрэг дэмжих эмчилгээгээр эмчилдэг.
Уушигны фиброз: Уушигны фиброзыг амжилттай эмчлэх боломжгүй боловч стероидууд нь цочмог үрэвслийн үе шатанд фиброз үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх, сүүлийн шатанд гэрийн хүчилтөрөгчийн эмчилгээ, уушигны нөхөн сэргээх үйлчилгээтэй.
Урьдчилан таамаглах
Цистик фиброз: Цистик фиброзын прогноз муу бөгөөд өвчтөн ихэвчлэн амьсгалын замын халдварын улмаас нас бардаг.
Уушгины фиброз: Уушигны фиброз нь ихэвчлэн удаан явцтай байдаг ч эцсийн дүндээ өвчтөнүүд амьсгалын замын эргэлт буцалтгүй дутагдалд орж хүчилтөрөгчийн хамааралтай болдог.
