Үндсэн ялгаа – NF1 ба NF2
Нейрофиброматоз нь мэдрэлийн эд эсээс үүссэн олон тооны хавдар үүсэх замаар тодорхойлогддог мэдрэлийн генетикийн хамгийн түгээмэл эмгэгүүдийн нэг юм. Нейрофиброматозын хоёр хэлбэр байдаг: NF1 (фон Реклингхаузены өвчин) ба NF2. NF1-д зөвхөн нейрофиброма үүсдэг. Гэхдээ NF2-д арьсны нейрофиброма, акустик нейрома, менингиома, глиома зэрэг янз бүрийн төрлийн мэдрэлийн хавдар үүсдэг. Энэ бол NF1 болон NF2 хоёрын гол ялгаа юм.
NF1 гэж юу вэ?
Нейрофиброматоз 1 нэрээр нэрлэгдсэн фон Реклингхаузены өвчин нь 3000-д 1-ийн тархалттай хамгийн түгээмэл нейрогенетик эмгэгүүдийн нэг юм. Энэ нь ихэвчлэн аутосомын давамгайлсан мутант генийн удамшлаас шалтгаалдаг боловч холбогдох генийн олдмол мутацитай холбоотой тохиолдол бас байдаг.
NF1 нь мэдрэлийн эсийн бүрхүүл болон пигментациас үүссэн олон тооны нейрофибромуудаар тодорхойлогддог.
Арьсны нейрофиброма нь арьсан доорх иштэй бөөгнөрөл хэлбэрээр илэрдэг бөгөөд амьдралын туршид тоо нь нэмэгддэг. Plexiform neurofibromas ихэвчлэн гол мэдрэл болон проксимал мэдрэлийн үндэс дээр үүсдэг.
Өвчний холбоотой шинж тэмдгүүд нь,
- Сурахад бэрхшээлтэй
- хорт өөрчлөлт
- Сколиоз
- Фибродисплази
Зураг 01: Нейрофибром
Удирдлага
Шинж тэмдэг илэрвэл нейрофибромыг мэс заслын аргаар зайлуулах шаардлагатай
NF2 гэж юу вэ?
Нейрофиброматоз 2 эсвэл NF2 нь NF1-ээс ховор тохиолддог өвчин юм. Энэ нь мөн аутосомын давамгайлсан эмгэг бөгөөд олон төрлийн хавдар үүсдэг.
- Арьсны нейрофиброма
- Акустик мэдрэлийн эмгэг
- менингиома
- Gliomas
NF1 болон NF2 хоёрын ижил төстэй байдал юу вэ?
Хоёулаа аутосомын давамгайлсан өвчин бөгөөд хавдар үүсдэг
NF1 болон NF2 хоёрын ялгаа юу вэ?
Нейрофиброматоз 1 (NF1) ба нейрофиброматоз 2 (NF2) |
|
| NF1-д зөвхөн нейрофиброма үүсдэг. | НФ2-д арьсны нейрофиброма, акустик нейрома, менингиома, глиома зэрэг янз бүрийн төрлийн хавдар үүсдэг. |
Хураангуй – NF1 ба NF2
Нейрофиброматоз нь удамшлын урьдал мэдрэлийн эмгэг юм. NF1-д зөвхөн нейрофиброма үүсдэг бол NF2-д арьсны нейрофиброма, акустик нейрома, менингиома, глиома зэрэг янз бүрийн төрлийн хавдар үүсдэг. Энэ бол NF1 болон NF2 хоёрын гол ялгаа юм.
NF1 ба NF2-н PDF хувилбарыг татаж авах
Та энэ нийтлэлийн PDF хувилбарыг татаж аваад офлайн зорилгоор ашиглах боломжтой. PDF хувилбарыг эндээс татаж авна уу Nf1 болон Nf2 хоорондын ялгаа
