Үндсэн ялгаа – Миелопролифератив ба миелодиспластик
Ясны чөмөгт янз бүрийн цусны эсүүд үүсдэг. Чөмөг дотор байрлах үүдэл эсүүд нь эсийн удмын спектрийн дагуу янз бүрийн эсийн төрөлд хуваагддаг. Энэ ялгах үйл явц нь генээр голчлон зохицуулагддаг. Тиймээс эдгээр генийн мутаци нь бүхэл бүтэн үйл явцыг эмх замбараагүй болгож, олон тооны гематологийн эмгэгийг үүсгэдэг бөгөөд үүнийг миелопролифератив ба миелодиспластик гэж хоёр бүлэгт өргөнөөр ангилдаг. Миелопролифератив эмгэгийн үед янз бүрийн цусны эсийн удамшлын эсийн тоо нэмэгддэг. Миелодиспластик гэдэг нь үүдэл эсээс цусны улаан эс, цагаан эс, ялтас болж боловсорч гүйцэхгүй байхыг хэлдэг. Иймээс миелопролифератив ба миелодиспластик хоёрын гол ялгаа нь миелопролифератив эмгэгийн үед хэвийн эсийн тоо ихэсдэг бол миелодиспластик эмгэгийн үед хэвийн бус төлөвшөөгүй эсийн тоо нэмэгддэгт оршино.
Миелопролифератив гэж юу вэ?
Миелопролифератив эмгэгийн үед янз бүрийн цусны эсийн удамшлын эсийн тоо нэмэгддэг. Миелопролифератив нөхцлийн эмгэгийн шинж чанар нь өсөлтийн хүчин зүйлээс хамааралгүй болоход хүргэдэг дохионы замд янз бүрийн гажуудалтай, мутацид орсон, үндсэндээ идэвхжсэн тирозин киназын ген байх явдал юм.
Ихэнх миелопролифератив өвчин нь олон потент миелоид өвчнөөс, заримдаа плюрипотент үүдэл эсээс үүсдэг.
Зураг 01: Миелопролифератив эмгэгийн үед ясны чөмөг дэх ретикулины хэмжээ ихсэх
Эдгээр эмгэгийн үед ажиглагддаг нийтлэг эмгэг өөрчлөлтүүд нь,
- Ясны чөмөг дэх пролифератив идэвхжил нэмэгдсэн
- Экстрамедулляр гематопоэз
- Чөмөгний фиброз ба захын цусны цитопени
- Цочмог лейкеми болж хувирах
Дараах нь миелопролифератив эмгэгийн үндсэн төрлүүд юм:
- Архаг миелоген лейкеми
- Полицитеми вера
- Эссенциал тромбоцитопени
- Анхдагч миелофиброз
- Системийн мастоцитоз
- Архаг эозинофилик лейкеми
- Үүдэл эсийн лейкеми
Миелодиспластик гэж юу вэ?
Миелодиспластик гэдэг нь үүдэл эсүүд нь цусны улаан эс, цагаан эс, ялтас болон боловсорч гүйцэх чадваргүй болохыг хэлдэг. Иймээс цус төлжилт муудаж, цочмог миелоид лейкеми үүсэх эрсдэл өндөр байна.
Эдгээр миелодиспластик нөхцөлд ясны чөмөгний үүдэл эсүүд үржих чадвартай боловч үр дүнгүй олон төрлийн неопластик үүдэл эсүүдээр солигддог. Тиймээс өвчтөнүүд панцитопенитэй болно.
Миелодиспластик эмгэг нь генотоксик цацрагт өртөх эсвэл идиопатик шалтгаан зэрэг олдмол шалтгаантай байж болно.
Зураг 02: Миелодиспластик эмгэг дэх мегакариоцитууд
Морфологийн өөрчлөлт
Ясны чөмөгний гиперплази байдаг бөгөөд энэ нь гранулоцит, мегакариоцит, эритроид гэх мэт ялгарах эмгэгтэй холбоотой байдаг. Зарим тохиолдолд миелобластын өсөлт ажиглагдаж болно.
Клиникийн онцлог
- Ихэвчлэн 70-аас дээш насны өндөр настангууд энэ өвчинд нэрвэгддэг
- Дахилт халдвар
- Тодорхойгүй цус алдалт
- Сул тал
Миелодисплатик эмгэгийг өвчний прогнозыг үнэлэх зорилгоор янз бүрийн дэд бүлэгт ангилдаг. Өвчтөнүүд ихэвчлэн шинж тэмдэг илэрснээс хойш 9-29 сарын дотор нас бардаг.
Эмчилгээ
- Аллогений гемопоэтик үүдэл эс шилжүүлэн суулгах
- Халдварыг хянах антибиотик
- Цусны бүтээгдэхүүн сэлбэх
Миелопролифератив ба миелодиспластик хоёрын ижил төстэй зүйл юу вэ?
Хоёр төрлийн эмгэг нь ясны чөмөг доторх эсийн үйлдвэрлэлд нөлөөлдөг генийн мутациас шалтгаална
Миелопролифератив ба миелодиспластик хоёрын ялгаа юу вэ?
Myeloproliferative vs Myelodysplastic |
|
| Миелопролифератив эмгэгийн үед янз бүрийн цусны эсийн удамшлын эсийн тоо нэмэгддэг. | Миелодиспластик гэдэг нь үүдэл эсүүд нь цусны улаан эс, цагаан эс, ялтас болж төлөвших чадваргүй болохыг хэлнэ. |
| Эмгэг төрүүлэх онцлог | |
| Миелопролифератив нөхцлийн эмгэгийн шинж чанар нь өсөлтийн хүчин зүйлээс хамааралгүй болоход хүргэдэг дохионы замд янз бүрийн гажуудалтай, мутацид орсон, үндсэндээ идэвхжсэн тирозин киназын ген байх явдал юм. | Эдгээр миелодиспластик нөхцөлд ясны чөмөгний үүдэл эсүүд үржих чадвартай боловч үр дүнгүй олон төрлийн неопластик үүдэл эсүүдээр солигддог. |
| Эмгэг судлалын нийтлэг өөрчлөлт | |
|
Ясны чөмөгний гиперплази байдаг бөгөөд энэ нь гранулоцит, мегакариоцит, эритроид гэх мэт ялгарах эмгэгтэй холбоотой байдаг. Зарим тохиолдолд миелобластын өсөлт ажиглагдаж болно. |
Хураангуй – Миелопролифератив ба миелодиспластик
Миелопролифератив эмгэгийн үед янз бүрийн цусны эсийн удамшлын эсийн тоо нэмэгддэг. Миелодиспластик гэдэг нь үүдэл эсүүд нь цусны улаан эс, цагаан эс, ялтас болж боловсорч гүйцэхгүй байхыг хэлдэг. Миелопролифератив эмгэгийн үед цусны хэвийн эсийн тоо нэмэгддэг бол миелодиспластик эмгэгийн үед хэвийн бус дутуу эсийн тоо нэмэгддэг. Энэ нь миелопролифератив ба миелодиспластик хоёрын гол ялгаа юм.
